Avancées dans la compréhension de la physiopathologie des troubles auto-immuns de la JNM

Les troubles auto-immuns de la jonction neuromusculaire (JNM) se caractérisent en particulier par la fatigue et la faiblesse musculaire. S’il existe de nombreux traitements immunosuppresseurs, il n’y a pas de remède à ces troubles et les patients doivent vivre avec une faiblesse musculaire potentiellement invalidante.

La physiopathologie de ces maladies auto-immunes a fait de grands progrès grâce :

• aux progrès récents dans la compréhension de la structure et de la fonction de la JNM,
• au développement de nouveaux modèles in vitro« Dans le verre », expériences réalisées en laboratoire en dehors de l’organisme. et in vivoDans le vivant, à l’intérieur de l’organisme..

De nouvelles pistes thérapeutiques pouvant conduire à une rémission à long terme voire une guérison sont envisagées à condition d’associer en parallèle :

• la restauration du déséquilibre immunitaire dans ces maladies,
• des approches thérapeutiques symptomatiques au niveau de la JNM.

Huijbers MG, Marx A, Plomp JJ, Le Panse R, Phillips WD. Advances in the understanding of disease mechanisms of autoimmune neuromuscular junction disorders. Lancet Neurol. 2022 Feb;21(2):163-175. doi: 10.1016/S1474-4422(21)00357-4. PMID: 35065039.