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Les cellules musculaires des patients atteints de SLA sporadique sécrètent des vésicules neurotoxiques
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La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est caractérisée par la dégénérescence du motoneuroneCellule nerveuse transmettant les ordres de la motricité entre la moelle épinière et les muscles qui vont effectuer le mouvement commandé. Ces cellules sont situées dans la partie avant (corne antérieure) de la moelle épinière. Le motoneurone est constitué d’un corps cellulaire, qui contient le noyau, et d’un prolongement ou axone qui va se connecter au motoneurone suivant ou à un muscle par l’intermédiaire de la plaque motrice (synapse). (MN) qui finit par mourir. Si l’on ne connait pas la cause de la mort du MN, une hypothèse est que son environnement cellulaire peut jouer un rôle clé dans sa survie. Or, dans la SLA, on observe des vésicules extracellulaires circulantes pouvant transporter des éléments toxiques vers les astrocytescellules constituant le tissu de soutien du système nerveux central. et que le muscle est excréteur de vésicules.
A partir de biopsies musculaires de patients atteints de SLA sporadiqueCas isolé. et de l’analyse de vésicules musculaires sécrétées, les auteurs observent :
- l’accumulation de corps multivésiculaires dans les biospies,
- sur des myotubes sains, des vésicules ALS induisent des neurites raccourcis et moins ramifiés, la mort cellulaire et une localisation perturbée de l’ARNmacromolécule constituée d’une seule chaîne de nucléotides (simple brin) résultant de la transcription (copie) de l’ADN. et des protéines de traitement de l’ARN,
- la toxicité de la protéineMacromolécule formée de l’enchaînement d’acides aminés, codée par un gène. Chaque protéine assure un rôle précis dans l’organisme. FUS en fonction de son niveau d’expression dans les protéines réceptrices,
- l’abolition de la toxicité pour les MN receveurs par immunoblocage de l’absorption des vésicules.
Les résultats montrent que les vésicules musculaires de la SLA transportent des protéines toxiques pour les MN. Les auteurs en déduisent que le muscle squelettique est une source potentielle de toxicité médiée par les vésicules dans la SLA.