Un nouveau biomarqueur de la fibrose dans la DMD

La fibrose constamment observée dans le muscle des patients atteints de dystrophie musculaireAtteinte musculaire caractérisée par une fonte et un affaiblissement progressifs de certains groupes de muscles. de Duchenne (DMD) reste en grande partie une énigme et est peu accessible à une thérapie spécifique. Des chercheurs de Créteil soutenus par l’AFM-Téléthon, en collaboration avec deux chercheurs de l’institut, ont identifié un marqueur biologiqueUn marqueur biologique, aussi appelé biomarqueur, est une caractéristique mesurable qui indique un processus biologique normal ou pathologique. L’identification de nouveaux marqueurs biologiques d’une maladie est très importante pour surveiller l’évolution d’une maladie et l’efficacité de nouveaux traitements, que ces marqueurs soient physiologiques (modification de la pression sanguine, du rythme cardiaque…) ou moléculaires (modification de l’expression d’une protéine…). susceptible de faire substantiellement avancer les recherches dans ce domaine :

• le modèle rat de DMD mis au point dans leur laboratoire (R-DMDdel25) a été utilisé,
• ce modèle a l’avantage de présenter une fibrose plus importante que celle observée chez son homologue souris (mdx),
• les cellules progénitrices de la lignée adipocytaire sécrètent dans ce modèle une quantité élevée de protéineMacromolécule formée de l’enchaînement d’acides aminés, codée par un gène. Chaque protéine assure un rôle précis dans l’organisme. de la matrice oligomérique du cartilage (COMP), protéine dont le niveau d’expression s’avère corrélé avec le degré de fibrose musculaire.

Duchenne muscular dystrophy trajectory in R-DMDdel52 preclinical rat model identifies COMP as biomarker of fibrosis. Taglietti V, Kefi K, Bronisz-Budzyńska I, Mirciloglu B, Rodrigues M, Cardone N, Coulpier F, Periou B, Gentil C, Goddard M, Authier FJ, Pietri-Rouxel F, Malfatti E, Lafuste P, Tiret L, Relaix F. Acta Neuropathol Commun. 2022 Apr 25;10(1):60.