Une échelle fonctionnelle pour évaluer l’atteinte des muscles du visage dans la FSH

L’atteinte des muscles du visage fait partie de la description classique de la myopathie facio-scapulo-humérale (FSH), notamment le déficit des orbiculaires des lèvres et des yeux. Des chercheurs néerlandais ont mis au point une nouvelle échelle afin d’en apprécier l’importance et le retentissement fonctionnel :

• un travail préparatoire avec les patients eux-mêmes concernant leur vécu de la maladie dans cette région du corps a permis de mettre au point et d’améliorer l’échelle,
• une nouvelle approche dérivée de la méthode Rasch a été utilisée et a permis un important gain de temps pour l’analyse,
• le score fonctionnelPlusieurs examens permettent d’évaluer les capacités motrices des personnes atteintes de maladie neuromusculaire. Pendant l’examen, le soignant demande au malade de réaliser une série d’exercices. Pour chaque exercice, la manière dont la personne réalise le mouvement demandé détermine un score fonctionnel qui donne une mesure chiffrée des capacités motrices de la personne. ainsi mesuré pourrait être utilisé dans le cadre du suivi médical ou d’essais cliniques.

Development and validation of the patient-reported « Facial Function Scale » for facioscapulohumeral muscular dystrophy. Mul K, Wijayanto F, Loonen TGJ et al. Disabil Rehabil. 2022 May 16:1-6.