La myasthénie infantile reste oculaire et évolue de façon favorable, en général

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Une étude rétrospective menée chez 859 patients suivis par un hôpital de Shanghai pour une myasthénie auto-immune diagnostiquée avant l’âge de 14 ans retrouve :

  • une forme oculaire dans 97,8% des cas, qui ne s’est généralisée que chez 14% des patients ;
  • 21,7% de rémission complète stable, 15,3% de rémission pharmaceutique et une atteinte du statut de manifestation minimale pour 42% des patients lors de la dernière consultation en date, intervenue cinq à 16 ans après le début de la maladie ;
  • sur les 2,1% des patients ayant fait au moins une crise myasthénique, aucun n’en est décédé;
  • un début de la myasthénie avant la puberté constitue un facteur prédictif d’évolution favorable.

Une seconde étude, multicentrique, menée aux États-Unis auprès de 451 enfants atteints de myasthénie, dont 238 ont bénéficié d’une thymectomie, confirme l’efficacité de cette intervention avec :

  • sur la période allant d’un an avant la thymectomie à trois ans après,
  • une diminution du traitement médicamenteux, du nombre d’hospitalisations liées à la myasthénie et des coûts inhérents.

À noter que l’approche chirurgicale ne semble pas influencer les résultats de la thymectomie.

 

Clinical Features, Treatment, and Prognostic Factors of Childhood-Onset Myasthenia Gravis in a Large Chinese Cohort. Bi Z, Ge H, Zhang Q et al. Pediatr Neurol. 2023 Sep;146:31-39

 

Measuring the Efficacy of Thymectomy for Pediatric Myasthenia Gravis Across Tertiary Children’s. De Boer C, Zeineddin S, Ott K et al. Hospitals. Pediatr Neurol. 2023 Aug 5;148:17-22

 

Voir aussi « Myasthénie dans l’enfance : une franche amélioration voire une rémission dans la grande majorité des cas »

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