Anomalies mitochondriales franches et dermatomyosite : à propos d’une observation

Une équipe de cliniciens italiens rapporte l’observation d’une femme âgée de 77 ans présentant au départ un tableau classique de dermatomyosite (DM) avec positivité des auto-anticorps anti-Mi-2 :

• l’étude d’un fragment musculaire biopsique a néanmoins révélé des anomalies très marquées au niveau des mitochondries, en plus des lésions caractéristiques habituellement retrouvées dans les DM (atrophiediminution de volume d’un organe ou d’un tissu, due à des lésions anatomiques variables. péri-fasciculaire étendue),
• la patiente n’a pas répondu au traitement conventionnel des DM et a, en revanche, connu une amélioration modeste de ses symptômes sous anti-JAK1,
• de façon générale, les anomalies mitochondriales associées sont rares dans les myosites à l’exception des myosites à inclusions (IBM) et de certaines formes de polymyosite.

Les auteurs soulignent l’intérêt du traitement par les anti-JAK1 dans ces formes très inhabituelles de DM.

Prominent mitochondrial pathology in a case of refractory dermatomyositis: coincidence or concause? Lauletta A, De Carolis L, Teresi V et al. Neurol Sci. 2023 Aug.