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L’association dermatomyosite et encéphalopathie est exceptionnelle mais à connaître
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Des cliniciens mexicains rapportent les données cliniques et immunologiques de trois patients ayant présenté de manière concomitante une encéphalopathiePathologies du cerveau, d’origine diverse (métabolique, dégénérative, génétique, …) et une dermatomyosite (DM) :
- les trois patients étaient des adultes dans la cinquantaine et sans antécédents particuliers,
- tous remplissaient les critères d’une dermatomyosite avec notamment la présence d’anticorpsprotéine fabriquée par le système immunitaire (en particulier les lymphocytes B) en réponse à l’introduction d’une molécule étrangère à l’organisme, à laquelle elle se lie étroitement, pour l’inactiver ou la marquer et permettre ainsi son élimination par l’organisme. spécifiques de myosite (en particulier MDA5, Mi2 et TIF1g),
- le tableau clinique comportait une détérioration cognitive d’évolution subaiguë avec une amnésie antérograde, ainsi que des troubles du langage et des fonctions exécutives,
- des études fonctionnelles d’imagerie cérébrale et un test « NeuroPsi » ont permis d’objectiver cette détérioration,
- le profil immunologique a mis en évidence une sous-population de lymphocytes TType de globules blancs spécialisés dans certaines réactions immunitaires. Il existe plusieurs types de lymphocytes T (lymphocytes T3, T4, T8, lymphocytes suppresseurs…), chacun répondant à des besoins spécifiques. Les lymphocytes T ne secrètent pas d’anticorps. positifs pour l’antigènesubstance provoquant la fabrication d’anticorps spécifiquement dirigés contre elle. PD-1,
Les auteurs insistent sur la rareté de cette association mais aussi sur l’évolution favorable, signes centraux compris, après traitement immunosuppresseurMédicament utilisé dans le traitement de certaines maladies auto-immunes ou lors de greffe car il limite la réponse du système immunitaire..