Une composante inflammatoire dans la maladie de Charcot-Marie-Tooth

Deux publications françaises suggèrent qu’un mécanisme inflammatoire pourrait intervenir dans certaines formes de maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT), généralement considérées comme exclusivement génétiquement déterminées.

• Quatre patients atteints de CMT 1A suivis dans deux centres de référence ont développé un syndrome de Guillain-Barré évoluant globalement de façon favorable. La fréquence élevée de cette association (4 casCas isolé. en 5 ans dans deux régions françaises, contre 1 cas attendu tous les 137 ans si les deux maladies étaient indépendantes) suggère que la CMT1A pourrait constituer un facteur de risque du syndrome de Guillain-Barré.
• Deux patients atteints de CMT 4A originaires d’îles de l’océan Indien présentaient des signes d’inflammationRéaction non spécifique suscitée par un agent pathogène., évoquant chez l’un d’eux, un syndrome de Guillain-Barré.

Ces observations renforcent l’hypothèse qu’un processus inflammatoire contribuerait aux lésions nerveuses dans certaines formes de CMT.

Guillain-Barré syndrome in patients with Charcot-Marie-Tooth type 1A disease, probably a non-random association. Davion JB., Devaux J., Tard C. et al Neurophysiol Clin. 2025 Mar

 

New double homozygous GDAP1 variations associated with polyneuropathy and prominent inflammatory features in unrelated individuals from Indian Ocean islands. Faye PA., Magdelaine C., Espil C. et al. Clin Neurophysiol. 2025 Mar