Une étude exhaustive d’une série de patients atteints de myopathie sporadique à bâtonnets

Des cliniciens italiens ont analysé les données cliniques et biologiques d’une grande série de casCas isolé. de myopathie à bâtonnets de survenue isolée et tardive (SLONM pour Sporadic Late Onset Nemaline Myopathy) :

• ils ont additionné leurs propres cas (5) à ceux de la littérature, soit un total de 144 patients,
• 47 % d’entre eux avaient été diagnostiqués initialement comme SLONM avec présence d’une gammapathie monoclonale, cette dernière manquant dans les autres cas,
• ces patients dits SLNOM-MGUS étaient plus sévères dans leur expression clinique, avaient plus fréquemment des bâtonnets visibles à la biopsiePrélèvement d’un petit échantillon d’organe (muscle, peau,…) sous anesthésie locale le plus souvent, destiné à l’examen au microscope. musculaire et répondaient mieux aux immunothérapies.

Ces travaux sont utiles pour mieux cerner cette myopathie acquise pour laquelle on ne dispose toujours pas à ce jour de biomarqueurs fiables.

Sporadic late-onset nemaline myopathy (SLONM): Data from a case series and literature review of 144 patients. Lauletta A, Forcina F, Merlonghi G et al. Autoimmun Rev. 2025 Nov 19:103960.