Maladie de Steinert : les défibrillateurs cardiaques implantables moins bien tolérés que les pacemakers traditionnels.
La maladie de Steinert (ou DM1 pour dystrophie myotonique de type 1) est une des maladies neuromusculaires les plus fréquentes chez l’adulte. Elle est due à la présence pathologique d’expansions de triplets nucléotidiques CTG qui ont pour conséquence de piéger des ARN messagers à l’intérieur du noyau cellulaire. Ses manifestations cliniques sont multisystémique :atteinte musculaire et cardiaque, cataracte, perturbations endocriniennes diverses… Les complications cardiaques en font toute la gravité. Il s’agit généralement de troubles de la conduction ou de troubles du rythme avec un risque important de mort subite en l’absence de traitement (pacemaker, défibrillateur cardiaque implantable…).
Dans un article publié en juin 2017, des cliniciens français de l’Institut de Myologie soutenus par l’AFM-Téléthon ont comparé la morbidité observée chez les patients atteints de DM1 selon qu’ils avaient reçu un pacemaker traditionnel ou un défibrillateur cardiaque implantable (ICD). Les auteurs, qui ont étudié plus de 914 dossiers de patients atteints de DM1 sur la période 2000-2010, mettent en évidence une efficacité égale au niveau préventif mais une morbidité nettement plus élevée chez les patients ayant disposé d’un ICD (chocs intempestifs plus fréquents ou infections). Ces constatations devront être prises en compte dans les recommandations.
