Résultats de la recherche : fsh
FSH : des nouvelles de l’ACE-083
L’ACE-083 a récemment reçu la désignation de « fast track »aux États-Unis après l’annonce de résultats préliminaires prometteurs dans la FSH. Encore en développement, l’ACE-083 cherche à inhiber la myostatine, une protéine naturellement présente dans l’organisme et qui ralentit la croissance musculaire. L’action anti-myostatine de ce candidat-médicament s’exerce localement, dans les muscles où il est injecté. Il … [Lire la suite]
FSH-COM : un nouveau score fonctionnel destiné aux essais thérapeutiques dans la FSH
La dystrophie musculaire facioscapulohumérale (FSH) est l’une des dystrophies musculaires les plus fréquentes à l’âge adulte. Des formes infantiles, à révélation plus précoce et avec un phénotype plus sévère, ont également été décrites. Outre le déficit musculaire très sélectif qu’elle entraîne (atteinte des muscles du visage et des épaules notamment), elle peut s’accompagner d’anomalies sensorielles … [Lire la suite]
FSH : le peignage moléculaire confirme la complexité des réarrangements génétiques du locus 4q
La dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale (FSH) est une des dystrophies musculaires les plus fréquentes à l’âge adulte. Des formes infantiles, à révélation plus précoce et avec un phénotype plus sévère, ont également été décrites. Outre le déficit musculaire très sélectif qu’elle entraîne (atteinte des muscles du visage et des épaules notamment), elle peut s’accompagner d’anomalies sensorielles … [Lire la suite]
FSH et douleurs chroniques : une association non fortuite
Les maladies neuromusculaires sont par définition dues à une altération d’un des composants de l’unité motrice. Elles s’accompagnent donc rarement de troubles sensitifs. Pourtant, un certain nombre d’entre elles entrainent un syndrome douloureux d’importance variable selon les individus. Dans la dystrophie musculaire facioscapulohumérale (FSH), ces phénomènes semblent particulièrement marqués et leur physiopathologie est encore imparfaitement … [Lire la suite]
FSH : l’exercice à haute intensité pourrait être bénéfique
La dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale (FSH) est une des dystrophies musculaires les plus fréquentes à l’âge adulte. Des formes infantiles, à révélation plus précoce et avec un phénotype plus sévère, ont également été décrites. Outre le déficit musculaire très sélectif qu’elle entraîne (atteinte des muscles du visage et des épaules notamment), elle peut s’accompagner d’anomalies sensorielles … [Lire la suite]
FSH : annonce de résultats préliminaires positifs d’un essai de l’ACE-083
La bonne tolérance de l’ACE-083 dans une première partie d’essai en ouvert permet le lancement de la deuxième partie en double aveugle dans la FSH aux États-Unis et au Canada. Les anti-myostatines, comme l’ACE-083, inhibent la myostatine, une protéine sécrétée par le muscle qui freine la croissance musculaire. Son inhibition (par les anti-myostatines) peut donc … [Lire la suite]
FSH : un nouveau modèle de souris
Les souris iDUX4pA, modèle de la FSH avec symptômes musculaires, vont permettre de mieux comprendre la maladie et de tester des stratégies thérapeutiques. Dans la myopathie facio-scapulo-humérale (FSH), la mise au point de modèle cellulaire ou animal est difficile, notamment à cause de la toxicité de DUX4, un gène anormalement exprimé dans les muscles des … [Lire la suite]
FSH : l’imagerie musculaire par résonance magnétique est utile pour suivre l’évolution de la maladie
La dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale (FSH) est une des dystrophies musculaires les plus fréquentes à l’âge adulte. Des formes infantiles, à révélation plus précoce et avec un phénotype plus sévère, ont également été rapportées. Transmise selon un mode autosomique dominant, sa prévalence est de 1 pour 20 000 personnes en moyenne. Outre le déficit musculaire très … [Lire la suite]
FSH : une nouvelle étude évaluant la fréquence de l’atteinte respiratoire
La dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale (FSH) est une des dystrophies musculaires les plus fréquentes à l’âge adulte. Des formes infantiles, à révélation plus précoce et avec un phénotype plus sévère, ont également été rapportées. Transmise selon un mode autosomique dominant, sa prévalence est de 1 pour 20 000 personnes. Outre le déficit musculaire très sélectif qu’elle … [Lire la suite]
FSH et atteinte respiratoire : deux études permettent de mieux cibler les personnes à risque
La dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale (FSH) est une des dystrophies musculaires les plus fréquentes à l’âge adulte. Des formes infantiles, à révélation plus précoce et avec un phénotype plus sévère, ont également été décrites. Outre le déficit musculaire très sélectif qu’elle entraîne, elle peut être à l’origine d’anomalies sensorielles (notamment rétiniennes et auditives). Dans deux articles … [Lire la suite]
