Blog Archives
Les anomalies rétiniennes dans les myopathies inflammatoires sont fréquentes et à ne pas méconnaitre
Des chercheurs indiens et britanniques ont étudié ces phénomènes en soumettant la cohorte de patients nommée MyoCite à une batterie de tests ophtalmologiques. 43 adultes atteints de myopathie inflammatoire, principalement de dermatomyosite, ont été inclus dans l’étude, Des anomalies rétiniennes (pâleur des vaisseaux, tortuosités accentuées…) ont été notées dans près de la moitié des patients, … [Lire la suite]
Webinaire ERN EURO-NMD le 16 fév. – Stéphane Vassilopoulos (France)
Caveolae and Bin1 form ring-shaped platforms for T-tubule initiation 16 février 2023 – 16:00 heure de Paris Stéphane Vassilopoulos (Centre de Recherche en Myologie, Institut de Myologie, Paris) Inscription : https://zoom.us/webinar/register/WN_CyiBCczsR62CeUudv278SA Organisé par EURO-NMD en collaboration avec ERN-RND (rare neurological disorders) et European Academy of Neurology.
Un régime adapté permet de juguler la constipation dans la SMA de type I
Des cliniciens anglais ont réalisé un essai clinique consistant à administrer un régime riche en acides aminés et en probiotiques chez 14 enfants souffrant d’amyotrophie spinale de type I. Pour participer, ceux-ci devaient bénéficier d’une alimentation par sonde pour au moins 90 % de leurs apports énergétiques et présenter des troubles gastro-intestinaux : l’âge médian des … [Lire la suite]
Effets bénéfiques du tamoxifène sur la force musculaire de modèles murins de myopathies centronucléaires
Une équipe strasbourgeoise, soutenue par l’AFM-Téléthon, s’est intéressée au repositionnement du tamoxifène dans la myopathie centronucléaire (CNM), médicament qui a déjà montré son efficacité dans le modèle animal de la myopathie myotubulaire ou la myopathie de Duchenne. Les investigateurs ont étudié les effets de cinq semaines d’administration de tamoxifène chez deux modèles de souris âgées … [Lire la suite]
Des cas de myopathie inflammatoire avec coexistence d’anticorps spécifiques de myosite
Des chercheurs de Taïwan se sont intéressés aux rares cas de myopathie inflammatoire dans lesquels le dosage des auto-anticorps spécifiques de myosite (MSA pour myositis specific autoantibody) s’est avéré positif pour au moins deux d’entre eux : sur 151 patients atteints de myosite recrutés sur la période 2018-2022 à l’hôpital de Taïpei, 23 (soit 15 %) … [Lire la suite]
Le nusinersen a des effets neurométaboliques différenciés selon la sévérité de l’amyotrophie spinale
Un consortium italo-américain de chercheurs a étudié le liquide céphalo-rachidien (LCR) de patients atteints d’amyotrophie spinale (SMA) traités par injections intrathécales de nusinersen (Spinraza®) dans deux centres de référence italiens : douze patients atteints de SMA de type I, 7 de SMA de type II et 8 de SMA de type III ont été inclus dans … [Lire la suite]
Première « Semaine du Muscle », du 1er juin au 7 juin 2023
L’Institut de Myologie et l’AFM-Téléthon ont organisé une conférence de presse le 7 février pour positionner le muscle comme enjeu de santé publique en annonçant le projet de création d’une Fondation de Myologie et deux rendez-vous dédiés afin de porter cet enjeu et sensibiliser le plus grand nombre à cette problématique : la Semaine du … [Lire la suite]
Premières Assises du Muscle, le 1er juin au Conseil économique, social et environnemental
L’Institut de Myologie et l’AFM-Téléthon ont organisé une conférence de presse le 7 février pour positionner le muscle comme enjeu de santé publique en annonçant le projet de création d’une Fondation de Myologie et deux rendez-vous dédiés afin de porter cet enjeu et sensibiliser le plus grand nombre à cette problématique : la Semaine du … [Lire la suite]
FOP : une tendance à l’efficacité du palovarotène
Quarante personnes atteintes de fibrodysplasie ossifiante progressive (FOP), âgées de 7 à 53 ans, ont participé à l’essai de phase II du palovarotène, un agoniste sélectif du récepteur de l’acide rétinoïque gamma, contre placebo : 10 ont reçu du placebo, 9 ont été traitées par 5mg/j de palovarotène pendant 15 jours puis 2,5mg/j pendant un mois, … [Lire la suite]
Des normes désormais disponibles concernant la taille et le type des fibres musculaires au cours de la croissance
L’évolution de la morphométrie des fibres musculaires au cours de la croissance est mal connue. Des chercheurs et ingénieurs français impliquant des scientifiques de l’Institut de Myologie ont utilisé un nouvel algorithme d’analyse d’images (Carpaccio.Cloud) afin de mieux mesurer l’évolution de plusieurs paramètres quantitatifs au fil du temps : 482 images, correspondant à 83 muscles deltoïdes … [Lire la suite]
