Blog Archives

L’institut recrute un Responsable études et développement de la recherche clinique adulte (H/F)

Dans le prolongement de l’explosion des essais observée depuis quelques années dans le domaine des maladies neuro-musculaires pédiatriques, une multiplication des essais pour la population des malades adultes est à anticiper. Dans ce cadre,  le développement de la plateforme d’essais cliniques adultes doit être engagé avec la mise en place d’une équipe dédiée et spécialisée … [Lire la suite]

Des étudiants de L3 formés en myologie

Les membres de l’Institut de Myologie participent depuis la création de l’institut à l’enseignement en sciences et en médecine avec plus de 800 heures d’enseignement par an. Ces heures comprennent la participation à plus de 20 DU ou DIU. Mais pour la première fois cette année, une unité optionnelle consacrée à la myologie a été … [Lire la suite]

L’institut recrute un Spécialiste en traitement des images RMN (H/F)

Au sein du laboratoire, vous serez en charge des aspects de post-traitement des données, autant pour le développement de nouvelles techniques que pour la mise en place de méthodes fiables pour le suivi des patients. Ce poste, basé à l’Institut de Myologie (GHPS, Bâtiment Babinski, 82 bd Vincent Auriol, PARIS 13ème), est à pourvoir immédiatement … [Lire la suite]

Suivi à long terme des réponses humorales aux vecteurs AAV chez les patients DMD

Des études récentes ont montré la preuve de l’efficacité thérapeutique que l’administration intraveineuse de vecteurs AAV exprimant des formes tronquées de dystrophine chez des modèles de grands animaux. Cependant, pour traduire ces résultats chez l’homme, une évaluation attentive de la prévalence des anticorps neutralisants (NAb) anti-AAV est nécessaire, car la présence de NAb préexistants dans … [Lire la suite]

Séminaire de l’institut – 11 juin – Penney M. Gilbert (Canada)

Making 3D models that matter: Engineering human skeletal muscle tissue in a dish Lundi 11 juin 2018 – 12h00 Penney M. Gilbert, Ph.D. (Assistant Professor, Institute for Biomaterials and Biomedical Engineering, Donnelly Centre for Cellular and Biomolecular Research, University of Toronto, Toronto, Ontario, CANADA) Host : Fabien Le Grand   Special invitation for students and … [Lire la suite]

Séminaire de l’institut – 4 juin – Terry Partridge (États-Unis)

Analysis of the dynamics of muscle growth, hypertrophy and regeneration in mouse and man Lundi 4 juin 2018 – 12h00 
Terry Partridge (Children’s National Medical Center · Center for Genetic Medicine Research, Washingthon D.C., États-Unis) Host : Gill Butler-Browne   Special invitation for students and post-docs only: Terry Partridge will take time with you, right … [Lire la suite]

Mise au point d’un algorithme de traitement pour les nourrissons atteints de SMA identifiés via le dépistage néonatal

L’amyotrophie spinale (SMA) est causée par des délétions ou des mutations dans le gène du motoneurone de survie (SMN1). Chez les humains, une copie de ce gène presque identique, SMN2, est présente. Il a été montré que SMN2 diminue la sévérité de la maladie d’une manière dose-dépendante, le nombre de copies de SMN2 est donc … [Lire la suite]

DMD : identification de nouveaux biomarqueurs non-invasifs

La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est la plus fréquente des maladies neuromusculaires chez le garçon. Due à l’absence de dystrophine dans la fibre musculaire, elle se traduit par un déficit musculaire progressif débutant dans l’enfance. Dans cet article, les auteurs ont étudié la signature de 87 miARN urinaires chez des patients atteints de dystrophie … [Lire la suite]

DM1 : identification de deux nouvelles familles porteuses d’interruptions en 5′

La dystrophie myotonique de type 1 (DM1) est un trouble multisystémique dominant associé à une variabilité élevée de symptômes. La DM1 est causée par une expansion répétée de CTG instable qui augmente habituellement au fil des générations. L’analyse des arbres généalogiques de familles DM1 ont montré que ~ 90% et 10% des transmissions entraînent respectivement … [Lire la suite]

Glycogénose de type III : une thérapie génique efficace dans les muscles et le foie

Une équipe de chercheurs italiens et français, issus de Généthon et de l’Institut de Myologie en particulier, parvient à restaurer l’enzyme manquante dans la glycogénose de type III dans le foie et dans les muscles de souris. La glycogénose de type III (ou maladie de Cori-Forbes) est due à des anomalies dans le gène GDE … [Lire la suite]