Le réseau international d’excellence PRIORITY vient de se voir attribuer une subvention de 8 000 000 US$ de la part de la Fondation Leducq.
PRIORITY est un consortium de recherche regroupant 8 partenaires – 4 européens et 4 nord-américains* – qui va travailler sur la cardiomyopathie dilatée liée au gène LMNA (LMNA-DCM).
PRIORITY sera coordonné par le Dr. Gisèle Bonne (Institut de Myologie, France) et le Pr. Andrew Landstrom (Duke University School of Medicine, USA).
L’ambition de PRIORITY à 5 ans est d’identifier et de caractériser une large cohorte de patients atteints de LMNA-DCM au niveau international et de proposer des approches thérapeutiques, afin d’arriver aux portes d’un essai clinique.
La maladie
Le gène LMNA code des protéines de l’enveloppe nucléaire appelées lamines A/C qui aident à maintenir la structure du noyau des cellules. Les lamines A/C, de par leurs interactions avec de multiples partenaires, jouent un rôle primordial dans l’organisation de la chromatine, l’expression des gènes et l’organisation du cytosquelette. Les mutations du gène LMNA conduisent dans la majorité des cas au développement d’une cardiopathie dilatée (LMNA-DCM), une maladie grave et héréditaire sans traitement efficace actuellement.
Le projet
PRIORITY s’organise autour de trois objectifs principaux : (i) étude de l’histoire naturelle de la maladie cardiaque chez un maximum de patients, recrutés à partir du registre OPALE**** mis en place par l’Institut de Myologie pour la France, et identification de biomarqueurs et de facteurs influençant la gravité et la progression de la maladie ; (ii) exploration des mécanismes sous-jacents conduisant au développement de la pathologie ; (iii) développement d’approches thérapeutiques visant à la correction de la mutation par thérapie génique mais également basées sur la modulation des mécanismes dérégulés préalablement identifiés.
Les équipes de recherche
La Fondation Leducq insiste pour que les équipes impliquées recrutent et mettent en avant des jeunes chercheurs, impulsent des échanges entre les laboratoires et se réunissent régulièrement chaque année lors de meetings pour enrichir leur formation et créer leur réseau.
Les équipes françaises engagées dans le projet sont des chercheurs de l’Institut de Myologie : Gisèle Bonne** et Anne Bertrand**, Antoine Muchir***, Anne Forand*** et Cécile Peccate*** du Centre de Recherche en Myologie ainsi que Karim Wahbi et Rabah Ben Yaou***** pour le registre OPALE.
Le projet PRIORITY démarrera début 2025.
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* Il s’agit d’équipes de recherche basées en France, aux USA, aux Pays-Bas et en Suisse.
** Equipe 1 : Génétique et physiopathologie des maladies neuromusculaires liées à la matrice extracellulaire et au noyau dirigée par Gisèle Bonne
*** Equipe 9 : Voies de signalisation & muscles striés dirigée par Antoine Muchir
**** En savoir plus sur le registre OPALE
***** Equipe Registres et Bases de données dirigée par Karim Wahbi
