Évolution de la scoliose dans la SMA de type II en l’absence de traitement modificateur

Afin de pallier le manque de données sur l’évolution de la scoliose sans traitement pouvant servir de point de comparaison lors d’essais cliniques ou de traitement modificateur, une équipe italienne a réalisé une étude rétrospective chez 84 personnes atteintes d’amyotrophie spinale liée à SMN1 (SMA) de type II.

  • L’angle moyen de la scoliose était de 46°, celui des enfants de sept ans ou moins étant significativement plus faible que celui des enfants âgés de huit ans et plus.
  • Il existait aussi une corrélation entre l’angle de Cobb et la fonction motrice, le premier étant plus élevé chez les enfants aux scores de l’échelle motrice du Hammersmith plus faibles.
  • La progression annuelle moyenne de la scoliose était de 5,63°.

 

Long term follow-up of scoliosis progression in type II SMA patients. Coratti G, Pera MC, D’Amico A et al. Neuromuscul Disord. 2022 Dec;32(11-12):879-885.

 

Voir aussi « SMA de type II : une histoire naturelle de la scoliose »