Une enquête internationale (NCT04665323), sponsorisée par le laboratoire pharmaceutique Ipsen, qui développe le palovarotène, et traduite en 11 langues était disponible en ligne entre janvier et avril 2021.
Elle a été remplie par 219 personnes atteintes de FOP et 244 membres de leur famille de 15 pays dont la France (20 malades et 21 membres de la famille). Presque la moitié des personnes malades était âgées de 25 ans ou plus. Il en est ressorti :
Du côté des patients
- Des rétractions articulaires plus importantes chez les patients de plus de 25 ans que ceux de moins de 8 ans, avec le Patient-Reported Mobility Assessment (PRMA) score, qui évalue la mobilité de 12 articulations et de trois régions corporelles
- Une perte fonctionnelle (FOP Physical Function Questionnaire) de 76,1% chez les plus de 25 ans et de 29,6% chez les moins de huit ans.
- L’altération de qualité de vie corrélée à l’importance des limitations articulaires et s’aggravant avec l’âge.
Du côté de la famille
- La qualité de vie des aidants (dont plus de 85% étaient des femmes) et des membres de la famille n’était corrélée ni au degré de limitation fonctionnelle, ni à l’âge de la personne malade.
- Le Zarit Burden Interwiew (ZBI) a mis en évidence un impact faible à modéré de la FOP sur la santé et le bien-être psychologique des aidants.
- Près de 80% des membres de la famille ont trouvé très difficile d’apprendre le diagnostic de FOP.
- Plus de 85% rapporte un stress important lors de la survenue d’une poussée de FOP.
- La majorité des membres de la famille considère que prendre soin d’une personne atteinte de FOP a peu ou pas d’incidence sur leurs interactions sociales (74,7%), la capacité à se faire des amis (83,5%) ou à avoir une vie amoureuse (82,9%).
Des voyages et des choix professionnels fortement impactés
- Les limitations articulaires ont une forte répercussion sur la capacité de voyager : 50% des personnes ayant un score PRMA de niveau 4 ne peuvent pas prendre l’avion, plus d’un tiers ne peuvent pas voyager en voiture.
- Plus de 80% des personnes majeurs atteintes de FOP déclarent que la maladie a eu un retentissement sur leurs choix professionnels.
- Un tiers des membres de la famille et plus de la moitié des aidants ont dû adapter leur vie professionnelle pour s’occuper de leur parent atteint de FOP.
La première enquête internationale sur le fardeau de la fibrodysplasie ossifiante progressive (FOP) révèle l’étendue de son impact sur le plan social, économique et en termes de qualité de vie Ipsen, Communiqué de presse du 5 septembre 2022
Voir aussi « Fibrodysplasie ossifiante chronique : une maladie à fort impact »
