La myosite à inclusions sporadique fait partie des myopathies inflammatoires. Elle se manifeste par une faiblesse et une atrophie musculaires (quadriceps, fléchisseurs des doigts…) lentement progressives et asymétriques débutant le plus souvent après l’âge de 50 ans. Les traitements habituels des autres myopathies inflammatoires (corticoïdes, immunosuppresseurs…) se montrent sans effet dans la myosite à inclusions, laquelle aurait des mécanismes pour partie dégénératifs.
Une absence de bénéfice sur la fonction musculaire
Le bimagrumab, un anticorps dirigé contre le récepteur de la myostatine, a fait l’objet d’un essai (NCT01423110) contre placebo chez 14 patients atteints de myosite à inclusions sporadique, avec des résultats encourageants. Dix pays dont la France ont ensuite conduit un essai de phase II/III appelé RESILIENT (NCT01925209) chez 251 patients atteints de myosite à inclusions et traités pendant un an par bimagrumab ou placebo. Deux cent onze d’entre eux ont ensuite continué de recevoir du bimagrumab une fois par mois à la dose de 1, 3 ou 10 mg/kg pendant jusqu’à deux ans dans le cadre d’une extension, en double aveugle contre placebo puis en ouvert. Ses résultats, publiés en février 2021 par Neurology, montrent :
- une fréquence équivalente des effets indésirables dans le groupe bimagrumab (91% des participants en ont déclaré au moins un) et dans le groupe placebo (89,1%), le plus souvent des diarrhées (14,7%), des spasmes musculaires (9,6%) ou des rashs cutanés (5,1%) ;
- un déclin progressif de la distance parcourue au test de 6 minutes de marche dans tous les groupes.
Ces données s’avèrent identiques aux résultats de l’essai RESILIENT.
