1996-2006 : Michel Fardeau

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Michel Fardeau Directeur scientifique et médical de l’Institut de Myologie 1996 – 2006

 

L’Institut de Myologie a 10 ans…
Souvenons-nous. Avant 1996, avant la naissance de cet Institut, tous les services nécessaires à la prise en charge des personnes atteintes de myopathie étaient géographiquement dispersés : la consultation clinique était installée dans la Division Risler, l’unité de recherches et le traitement des biopsies se situaient rue du Fer à Moulin, les consultations cardiologiques se faisaient à Cochin, les scanners en ville, la spectroscopie RMN à Orsay, quand ce n’était pas à Dijon…
Pas simple de s’y retrouver pour les médecins, d’organiser les rendez-vous pour le secrétariat, surtout itinéraire long et épuisant pour les familles, les patients, qui venaient de pratiquement toute la France et parfois de beaucoup plus loin…

L’ouverture de l’Institut a tout changé…
Consultations cliniques, explorations cardiologiques et respiratoires, imagerie et spectroscopie RMN étaient réunies en un même lieu, à proximité immédiate de l’Unité de recherche. On pouvait enfin développer les études physiologiques, organiser des consultations pluridisciplinaires, avoir des chambres pour que les personnes, les familles puissent se poser, se reposer entre les examens. Les médecins engagés dans l’activité de recherche n’avaient que quelques dizaines de mètres à faire pour aller de la consultation à leurs labos, les lames des biopsies étaient immédiatement consultables pendant les consultations.. Les épreuves d’effort, les examens en spectroscopie RMN pouvaient être réalisés sur place. Tout cela conformément au projet formé aussi bien par les familles que par les médecins depuis tant d’années.

De nouveaux programmes de recherche pouvaient se développer…
dans les dystrophies musculaires, les myopathies congénitales, les atteintes métaboliques, les cardiomyopathies, les syndromes myasthéniques congénitaux, grâce à cette proximité et au « frottement » intellectuel quotidien… Enfin, il était possible d’organiser un enseignement spécifiquement dédié à la myologie ; cet enseignement a aussitôt connu un vif succès à l’échelle nationale, succès redoublé au niveau international par la création d’une École d’Été sur le même modèle, mélant enseignement biologique fondamental et formation clinico-pathologique.

Le premier cours de Myologie du Professeur Fardeau

 

Cependant, tout n’était pas toujours simple…
Le nombre de médecins en charge de la clinique était très réduit, leur statut souvent précaire ; devant l’afflux de patients, les délais de rendez-vous ou de consultations pluridisciplinaires s’allongeaient de plus en plus ; le développement des programmes de recherche se heurtait aux murs de l’unité ; il fallut rouvrir Risler pour y installer le laboratoire de morphologie. L’arrivée de protocole de recherche clinique augmentait notablement la pression de travail sur l’ensemble de l’Institut.

 

 

Malgré ces contraintes, les résultats majeurs se succédaient…
Découverte de l’implication du gène de la lamine A/C dans les cardiomyopathies de type Emery Dreifuss de transmission dominante, l’implication des canaux potassiques dans les arythmies cardiaques avec QT long, celle du gène RYR1 dans les « Central Core Diseases » – en collaboration avec nos collègues grenoblois – l’implication du gène de l’αβcrystalline dans les cardiomyopathies avec surcharge en desmine – en collaboration avec une équipe voisine du CHU Pitié-Salpêtrière – la découverte de l’implication d’une nouvelle classe de protéines, les sélénoprotéines, dans les Rigid Spine Syndromes et myopathies de type multiminicore, etc.

Des progrès substantiels étaient réalisés…
dans l’analyse des myopathies métaboliques et des maladies mitochondriales, grâce à la proximité et l’implication des équipes de physiologie et de spectroscopie RMN. Surtout, des protocoles thérapeutiques nouveaux s’installaient, en particulier les greffes des myoblastes squelettiques dans les lésions ischémiques du myocarde, et un premier protocole de thérapie génique de phase I dans les dystrophies de Duchenne/Becker, avec un plasmide-dystrophine.

Je n’ai volontairement cité aucun nom…
tant la liste de ceux et celles qui ont contribué à ces résultats est longue. Toutes et tous ont donné le meilleur d’eux-mêmes pour la réussite de cet Institut. Tous et toutes sont cependant bien conscients qu’après huit années, il faut repenser bien des choses pour son développement. Il faut pouvoir faire face à la demande croissante de consultations, d’examens, et surtout à la multiplication et à la complexité croissante des protocoles de recherche clinique et des nouvelles pistes thérapeutiques. Le périmètre de l’Institut devra sans doute s’agrandir pour permettre le développement des voies innovantes et affermir l’implantation de l’Institut sur le site de la Pitié-Salpêtrière.  Il faut penser à redéfinir certaines fonctions de l’intérieur même, et à la tête, de l’Institut.

Avec les années, on ne perçoit peut-être plus avec la même acuité combien cet Institut a innové, combien important a été et reste le lien direct, quotidien, établi entre ceux qui cherchent, ceux qui soignent, et ceux et celles qui sont frappés par la maladie. Cet esprit a, heureusement, aujourd’hui tendance à diffuser. Difficile cependant de ne pas voir que dans ce sens, l’Institut de myologie a été, à bien des égards, exemplaire.

Michel Fardeau