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Newsletter #79
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Bienvenue dans la 79ème édition de notre newsletter.
Au sommaire, un entretien avec Fabien Le Grand, jeune chercheur du Centre de Recherche en Myologie, qui vient de publier un article sur la voie de signalisation Wnt/bêta-caténine au sein des cellules souches musculaires et son influence sur leur potentiel réparateur. Vous trouverez également d’autres publications importantes illustrant les avancées des travaux menés à l’Institut.
Côté agenda, les 14èmes journées de la SFM qui se tiendront à Bordeaux du 23 au 25 novembre. Vous pouvez dès à présent vous inscrire et envoyer vos communications.
2016 étant une année paire, les Journées des Familles seront Régionales. Dix-neuf manifestations réparties sur quatre week-ends se dérouleront en métropole et en outre-mer pour rassembler les familles de patients atteints de maladies neuromusculaires.
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A l'Institut |
Fabien Le Grand : voie Wnt/bêta-caténine et régénération du muscle
Fabien Le Grand (équipe 3 du CRM) publie avec son équipe un article dans Cell Reports portant sur l’impact de l’activation de la voie de signalisation Wnt/bêta-caténine dans les progéniteurs musculaires adultes.
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Prochains séminaires de l'Institut
Le 6 juin, le Dr Patrice Petit (Université Paris Descartes, France) donnera un séminaire sur le Syndrome de Barth dans l'auditorium de l'Institut de Myologie. Le 13 juin, c'est Franceso Saverio Tedesco (University College London, UK) qui viendra parler des Chromosomes artificiels humains et des cellules iPS.
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14èmes Journées de la SFM, 23-25 novembre 2016
Cliniciens et chercheurs fondamentaux de l'Institut seront présents aux 14èmes Journées de la Société Française de Myologie qui se tiendront à Bordeaux en novembre prochain. Elles auront pour principal sujet « Actualités en myologie – Focus sur le cœur ».
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Notre actualité scientifique |
AIRE, facteur clé dans l’inégalité homme-femme face aux maladies auto-immunes
Pour expliquer cette inégalité, les chercheurs de l’institut de Myologie se sont penchés sur les mécanismes de tolérance thymique c’est-à-dire cet état de non-réponse immunitaire face à un antigène.
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Myosite nécrosante et risque de cancer
Le risque de survenue d’un cancer est accru dans les myosites nécrosantes séronégatives ou dans celles avec anti-corps anti-HMGCR.
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Altération de la maturation du gène SCN5A à l’origine de troubles cardiaques prédominants dans la Dystrophie Myotonique
Les défauts cardiaques touchent près de 80% des patients DM et représentent la seconde cause la plus commune de décès dans cette maladie.
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Calpaïnopathie : une maladie d’évolution lente
Publication des résultats d’une étude d’histoire naturelle dans la myopathie des ceintures de type 2A (LGMD2A ou calpaïnopathie) menée par Généthon.
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FSH : une nouvelle approche pour « éteindre » DUX4
Une équipe française, soutenue par l’AFM-Téléthon, a réussi à « éteindre » in vitro le gène DUX4 en ciblant une étape de la maturation de son ARN messager.
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Myopathies à polyglucosans : un possible effet fondateur en Sardaigne
Un consortium international comprenant une équipe de l’Institut de Myologie, rapporte l’observation clinique et histopathologique de cinq patients originaires de Sardaigne (Italie) ou y résidant.
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Maladie de Steinert : des différences hommes/femmes démontrées grâce au registre DM-Scope
L’observatoire français des dystrophies myotoniques, DM-Scope, réunit les données de base et de suivi de près de 2 500 individus atteints de DM1.
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News de la myologie |
SMC lié au gène SCN4A : élargissement du spectre phénotypique
Les mutations du gène SCN4A qui code le canal sodium Nav1.4 sont connues pour perturber les échanges ioniques au niveau de ces canaux tapissant la membrane musculaire.
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Maladie de Pompe : des nouvelles de la néoGAA
Fort des résultats préliminaires d’un essai de phase 1/2 de la néoGAA Sanofi Genzyme souhaite continuer les recherches sur ce candidat-médicament.
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Amyotrophie spinale proximale
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Dystrophie myotonique
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Dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale
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Autres maladies
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En bref |
Appel à projets international AFM-Téléthon
L'AFM-Téléthon lance son premier appel à projets dédié à la recherche translationnelle sur l'ARN comme cible ou produit thérapeutique. Ouvert le 17 mai 20916, l'appel sera clos le 28 juin 2016.
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Programme Maladies rares non diagnostiquées du Téléthon italien
La Fondation Téléthon italien vient de lancer un projet pilote portant sur l'analyse des maladies génétiques non diagnostiquées dans le but de fournir un diagnostic aux enfants porteurs de maladies non encore nommées.
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Prix Care-for-Rare Science 2016
La Fondation Care-for-Rare soutient les projets scientifiques internationaux et interdisciplinaires qui ont pour objectif d'élucider les causes des maladies rares et de développer des thérapies innovantes pour les enfants atteints de ces maladies. Les projets sont à soumettre au plus tard le 30 juin.
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JRF 2016 : trouvez la Journée des Familles la plus proche de chez vous
Cette année, 19 manifestations qui se dérouleront en métropole et en outre-mer pour rassembler les familles de patients atteints de maladies neuromusculaires.
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Offres d'emploi
L'Institut de de Myologie recrute un Assistant de laboratoire (H/F) et un Secrétaire administratif et médical (H/F). L'Institut Mondor de Recherche Biomédicale et l'Université d'Oxford proposent des bourses postdoctorales.
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Publications récentes de l'institut |
Weiss, J. M.,Robinet, M.,Aricha, R.,Cufi, P.,Villeret, B.,Lantner, F.,Shachar, I.,Fuchs, S.,Souroujon, M. C.,Berrih-Aknin, S.,Le Panse, R.
Novel CXCL13 transgenic mouse: inflammation drives pathogenic effect of CXCL13 in experimental myasthenia gravis
Oncotarget, 2016 ; 7 (7) : 7550-62
Maggio, I.,Stefanucci, L.,Janssen, J. M.,Liu, J.,Chen, X.,Mouly, V.,Goncalves, M. A.
Selection-free gene repair after adenoviral vector transduction of designer nucleases: rescue of dystrophin synthesis in DMD muscle cell populations
Nucleic Acids Res, 2016 ; 44 (3) : 1449-70
Marsollier, A. C.,Ciszewski, L.,Mariot, V.,Popplewell, L.,Voit, T.,Dickson, G.,Dumonceaux, J.
Antisense targeting of 3'end elements involved in DUX4 mRNA processing is an efficient therapeutic strategy for Facioscapulohumeral Dystrophy: a new gene silencing approach
Hum Mol Genet, 2016 ; 25 (8) : 1468-78
Possidonio, A. C.,Soares, C. P.,Fontenelle, M.,Morris, E. R.,Mouly, V.,Costa, M. L.,Mermelstein, C.
Knockdown of Lmo7 inhibits chick myogenesis
FEBS Lett, 2016 ; 590 (3) : 317-29
Marty, B.,Baudin, P. Y.,Reyngoudt, H.,Azzabou, N.,Araujo, E. C.,Carlier, P. G.,de Sousa, P. L.
Simultaneous muscle water T and fat fraction mapping using transverse relaxometry with stimulated echo compensation
NMR Biomed, 2016 ; 29 (4) : 431-43
Allenbach, Y.,Leroux, G.,Suarez-Calvet, X.,Preusse, C.,Gallardo, E.,Hervier, B.,Rigolet, A.,Hie, M.,Pehl, D.,Limal, N.,Hufnagl, P.,Zerbe, N.,Meyer, A.,Aouizerate, J.,Uzunhan, Y.,Maisonobe, T.,Goebel, H. H.,Benveniste, O.,Stenzel, W.,French Myositis, Network
Dermatomyositis With or Without Anti-Melanoma Differentiation-Associated Gene 5 Antibodies: Common Interferon Signature but Distinct NOS2 Expression
Am J Pathol, 2016 ; 186 (3) : 691-700
Hogrel, J. Y.,Wary, C.,Moraux, A.,Azzabou, N.,Decostre, V.,Ollivier, G.,Canal, A.,Lilien, C.,Ledoux, I.,Annoussamy, M.,Reguiba, N.,Gidaro, T.,Le Moing, A. G.,Cardas, R.,Voit, T.,Carlier, P. G.,Servais, L.
Longitudinal functional and NMR assessment of upper limbs in Duchenne muscular dystrophy
Neurology, 2016 ; 86 (11) : 1022-30
Willkomm, L.,Heredia, R.,Hoffmann, K.,Wang, H.,Voit, T.,Hoffman, E. P.,Cirak, S.
Homozygous mutation in Atlastin GTPase 1 causes recessive hereditary spastic paraplegia
J Hum Genet, 2016 ; :
Stergiou, C.,Lazaridis, K.,Zouvelou, V.,Tzartos, J.,Mantegazza, R.,Antozzi, C.,Andreetta, F.,Evoli, A.,Deymeer, F.,Saruhan-Direskeneli, G.,Durmus, H.,Brenner, T.,Vaknin, A.,Berrih-Aknin, S.,Behin, A.,Sharshar, T.,De Baets, M.,Losen, M.,Martinez-Martinez, P.,Kleopa, K. A.,Zamba-Papanicolaou, E.,Kyriakides, T.,Kostera-Pruszczyk, A.,Szczudlik, P.,Szyluk, B.,Lavrnic, D.,Basta, I.,Peric, S.,Tallaksen, C.,Maniaol, A.,Gilhus, N. E.,Casasnovas Pons, C.,Pitha, J.,Jakubikova, M.,Hanisch, F.,Bogomolovas, J.,Labeit, D.,Labeit, S.,Tzartos, S. J.
Titin antibodies in "seronegative" myasthenia gravis - A new role for an old antigen
J Neuroimmunol, 2016 ; 292 : 108-15
Bouchereau, J.,Barrot, S. V.,Dupre, T.,Moore, S. E.,Cardas, R.,Capri, Y.,Gaignard, P.,Slama, A.,Delanoe, C.,de Baulny, H. O.,Seta, N.,Schiff, M.,Servais, L.
Abnormal Glycosylation Profile and High Alpha-Fetoprotein in a Patient with Twinkle Variants
JIMD Rep, 2016 ; :
Wahbi, K.,Sebag, F. A.,Lellouche, N.,Lazarus, A.,Becane, H. M.,Bassez, G.,Stojkovic, T.,Fayssoil, A.,Laforet, P.,Behin, A.,Meune, C.,Eymard, B.,Duboc, D.
Atrial flutter in myotonic dystrophy type 1: Patient characteristics and clinical outcome
Neuromuscul Disord, 2016 ; 26 (3) : 227-33
Davignon, L.,Chauveau, C.,Julien, C.,Dill, C.,Duband-Goulet, I.,Cabet, E.,Buendia, B.,Lilienbaum, A.,Rendu, J.,Minot, M. C.,Guichet, A.,Allamand, V.,Vadrot, N.,Faure, J.,Odent, S.,Lazaro, L.,Leroy, J. P.,Marcorelles, P.,Dubourg, O.,Ferreiro, A.
The transcription coactivator ASC-1 is a regulator of skeletal myogenesis, and its deficiency causes a novel form of congenital muscle disease
Hum Mol Genet, 2016 ; 25 (8) : 1559-73
Dragin, N.,Bismuth, J.,Cizeron-Clairac, G.,Biferi, M. G.,Berthault, C.,Serraf, A.,Nottin, R.,Klatzmann, D.,Cumano, A.,Barkats, M.,Le Panse, R.,Berrih-Aknin, S.
Estrogen-mediated downregulation of AIRE influences sexual dimorphism in autoimmune diseases
J Clin Invest, 2016 ; 126 (4) : 1525-37
Behin, A.,Acquaviva-Bourdain, C.,Souvannanorath, S.,Streichenberger, N.,Attarian, S.,Bassez, G.,Brivet, M.,Fouilhoux, A.,Labarre-Villa, A.,Laquerriere, A.,Perard, L.,Kaminsky, P.,Pouget, J.,Rigal, O.,Vanhulle, C.,Eymard, B.,Vianey-Saban, C.,Laforet, P.
Multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency (MADD) as a cause of late-onset treatable metabolic disease
Rev Neurol (Paris), 2016 ; :
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Retrouvez tous les deux mois l'actualité de la myologie Tous les deux mois, la Newsletter de l'Institut de Myologie vous informe sur les évolutions de la recherche en myologie, vous présente un résumé de l'actualité scientifique, médicale, politique et associative concernant les maladies neuromusculaires. Ne pouvant prétendre à l'exhaustivité, nous comptons beaucoup sur vous pour nous communiquer toute nouvelle susceptible d'être publiée dans notre Newsletter. Vous pouvez avoir accès à notre Newsletter en vous connectant directement sur le site de l'Institut de Myologie ou en vous abonnant. Vous pouvez également vous désabonner. |
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Mention légales
Cette newsletter est la lettre d'information de l'actualité médico-scientifique de l'Institut de Myologie. Elle est publiée tous les deux mois. Rédacteur en chef : Gaëlle Barrier. Comité éditorial : Marianne Perreau-Saussure; J. Andoni Urtizberea. Rédaction : Anne Berthomier. Ont également participé à cette newsletter : Lisa Cukierman ; Racquel N. Cooper ; Nathalie Haslin. Une question ? Une information à nous transmettre ? N'hésitez pas à nous contacter. © 2015 - AFM - Institut de Myologie. ISSN 1772-9866 |
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