Myopathie inflammatoire
Flux RSSUn workshop ENMC repense le diagnostic et le design des essais cliniques dans la myosite à inclusions
Dix ans après la publication des critères diagnostiques de la myosite à inclusions, un groupe international d’une trentaine d’experts (dont deux français) a participé au 272e atelier de l’European Neuromuscular Centre (ENMC) en juin 2023 aux Pays-Bas. Leurs travaux ont abouti à : inclure des nouveaux critères diagnostiques, tel le constat d’anomalies mitochondriales à la biopsie … [Lire la suite]
Myosite à inclusions et sirolimus : les résultats définitifs de l’essai Rapami ouvrent la voie à une phase III
La myosite à inclusions sporadique associe processus inflammatoire et dégénérescence. C’est la plus fréquente des myosites après l’âge de 50 ans, mais aussi la seule qui soit réfractaire aux traitements habituels de ces maladies auto-immunes (corticoïdes, immunosuppresseurs). L’équipe du Pr Olivier Benveniste a mené entre 2015 et 2017, avec le soutien financier de l’AFM-Téléthon, un … [Lire la suite]
Effet du sirolimus sur le muscle dans la myosite à inclusions observé par IRM et spectroscopie – Entretien avec Harmen Reyngoudt
Harmen Reyngoudt est co-responsable du laboratoire d’imagerie et de spectroscopie RMN de l’institut. Il vient de publier un article* dans J Cachexia Sarcopenia Muscle qui porte sur l’effet du sirolimus sur le muscle évalué par imagerie par résonance magnétique et spectroscopie. Entretien avec Harmen Reyngoudt. Quel est le contexte de ces travaux ? Pour pouvoir faire … [Lire la suite]
La caractérisation des myosites Ku-positive fait apparaître une certaine hétérogénéité
Un consortium international, incluant des cliniciens de l’Institut de Myologie, a mis en commun les données cliniques et biologiques de patients atteints d’une forme rare de myopathie inflammatoire, la myosite à auto-anticorps positifs pour l’antigène Ku, et les a comparés à celles existantes pour la myopathie nécrosante auto-immune (MNAI) : 26 biopsies musculaires (anti-Ku-positives) issues … [Lire la suite]
Dermatomyosite, polymyosite et oreille interne
À Taiwan, une analyse des données de remboursement des soins de 1 622 patients atteints de polymyosite ou de dermatomyosite et de 8 109 personnes indemnes de ces maladies, a objectivé : une différence significative de prévalence des acouphènes (16,1% versus12,7%) et des pertes auditives de perception (9,2% vs 6,8%) dans le groupe des myosites, une différence également … [Lire la suite]
Une enquête canadienne souligne les niveaux de connaissances très variés de nombreux neurologues d’adultes en matière de corticothérapie
Les neurologues d’adultes spécialisés en maladies neuromusculaires sont souvent amenés à prescrire des corticostéroïdes au long cours, notamment dans les pathologies auto-immunes (myosites, myasthénie…) : une enquête en ligne s’adressant à 99 neurologues canadiens exerçant dans leur pays d’origine ou non a été réalisée, l’analyse des réponses des 71 participants effectifs a fait apparaître des … [Lire la suite]
La stimulation transcrânienne en courant continu à l’essai dans des myosites
Un essai clinique brésilien monocentrique, randomisé en crossover, a évalué : chez 17 adultes atteints de myopathie nécrosante auto-immune ou de dermatomyosite en rémission ou en activité minimale, algiques chroniques et asthéniques ; les effets combinés pendant 10 jours d’une session quotidienne de 30 minutes d’activité physique (marche sur tapis roulant) et d’une stimulation transcrânienne en … [Lire la suite]
Rémission d’une myopathie nécrosante réfractaire, à 18 mois d’un traitement par cellules CAR-T
Après de bons résultats dans le lupus, la myasthénie et le syndrome des anti-synthétases, une nouvelle publication rapporte la réussite en Chine du traitement d’une autre maladie auto-immune par cellules CAR-T dirigées contre l’antigène de maturation des lymphocytes B (ou BCMA) développé par Iaso biotherapeutics, le CT103A : le patient âgé de 25 ans a perdu … [Lire la suite]
Certains auto-anticorps associés aux myosites ont une valeur prognostique dans les formes juvéniles
Des chercheurs anglais ont étudié les taux sériques et la distribution des auto-anticorps associés aux myosites (MAAs) de 551 patients chez qui le diagnostic de myosite juvénile avait été préalablement posé : 36 % des patients avaient au moins un MAA positif et 13 % en avaient au moins deux, parmi les positifs, on notait une … [Lire la suite]
Une évolution contrastée dans les dermatomyosites à anti-MDA5
Des chercheurs japonais ont étudié les données de 154 patients chez qui le diagnostic de dermatomyosite (DM) a été posé, avec présence d’auto-anticorps dirigés contre l’antigène MDA5 (menaloma differentiation-associated gene) : dans ces formes, l’atteinte musculaire est généralement modeste à la différence de la pneumopathie interstitielle qui est souvent au premier plan, la mortalité est particulièrement … [Lire la suite]
