Myopathie inflammatoire
Flux RSSDu nouveau dans le traitement de certaines myosites inflammatoires réfractaires
Des cliniciens allemands rapportent un cas de syndrome des antisynthétases (ASyS) ayant fait l’objet de plusieurs biothérapies : la patiente âgée de 45 ans avait dans le cadre de son ASyS, des signes articulaires, musculaires (myosite) et respiratoires (pneumopathie interstitielle), avec présence d’auto-anticorps dirigés contre l’antigène Jo-1, un premier traitement par cellules CAR-T dirigées contre les … [Lire la suite]
Vers une meilleure connaissance des effets secondaires liés à l’usage des cellules CAR-T
Des cliniciens allemands ont étudié les effets secondaires indésirables survenus chez des patients atteints de maladies auto-immunes ayant bénéficié de cellules CAR-T ciblant l’antigène CD19 : 39 patients adultes, dont six avec une myopathie inflammatoire d’origine auto-immune, ont été sélectionnés pour cette étude rétrospective, 30 d’entre eux ont présenté un syndrome d’intolérance, cutanée et/ou rénale, dans … [Lire la suite]
Des présentations cliniques atypiques de la myopathie nécrosante auto-immune à mieux reconnaitre
Des cliniciens américains, dont Andrew Mammen, le chercheur à l’origine des premières descriptions de la myopathie nécrosante auto-immune (MNAI), font le point sur cette pathologie et mettent l’accent sur les formes atypiques de cette dernière : après avoir rappelé le cadre habituel de cette myopathie caractérisée par une faiblesse musculaire et la positivité d’auto-anticorps contre les … [Lire la suite]
L’association dermatomyosite et encéphalopathie est exceptionnelle mais à connaître
Des cliniciens mexicains rapportent les données cliniques et immunologiques de trois patients ayant présenté de manière concomitante une encéphalopathie et une dermatomyosite (DM) : les trois patients étaient des adultes dans la cinquantaine et sans antécédents particuliers, tous remplissaient les critères d’une dermatomyosite avec notamment la présence d’anticorps spécifiques de myosite (en particulier MDA5, Mi2 et … [Lire la suite]
De l’intérêt de réutiliser des données des groupes placebo dans la myosite à inclusions
Des chercheurs américains associés au Centre de Recherche de l’Institut de Myologie ont compilé et réanalysé les données accumulées dans les bras placebo de plusieurs essais cliniques dans la myosite à inclusions (IBM) : 11 essais thérapeutiques ont été retenus, ils concernaient 257 participants n’ayant reçu qu’un placebo, ont été choisis comme critères principaux de jugement, l’évolution de … [Lire la suite]
Myopathie nécrosante auto-immune chez l’enfant, un portrait chinois
Une étude conduite par un centre hospitalier de Pékin (Chine) affine les connaissances sur le phénotype de la myopathie nécrosante auto-immune en pédiatrie : 55 des 116 enfants et adolescents suivis pour une myosite par ce centre entre 2012 et 2024 sont atteints d’une myopathie nécrosante auto-immune, soit une proportion (47,4%) bien plus élevée qu’attendue mais … [Lire la suite]
Myosites idiopathiques : un risque d’évènement cardiovasculaire accru et précoce en cas d’atteinte cardiaque au diagnostic
L’hôpital Saint-Antoine (Paris) a mené une étude rétrospective entre 1997 et 2020 chez 78 patients atteints de myopathie inflammatoire (myosite) idiopathique. Parmi eux, 42 % avaient une dermatomyosite, 23 % un syndrome des antisynthétases, 15 % une myosite de chevauchement, 14 % une myopathie nécrosante et 5 % une myosite à inclusions. Une atteinte cardiaque était … [Lire la suite]
FSHD combinée à une authentique myosite : une association qui interroge
Une étude française impliquant notamment des cliniciens de l’Institut de Myologie rapporte plusieurs cas, inédits et troublants, de patients chez qui deux pathologies neuromusculaires co-existaient : à savoir, d’une part, une dystrophie musculaire de type facio-scapulo-humérale (FSHD), prouvée en biologie moléculaire, et d’autre part, une myosite authentifiée par la présence d’auto-anticorps spécifiques, sur les 5 cas de la … [Lire la suite]
Dermatomyosite et cancer ont des évolutions significativement associées
Une étude rétrospective française multicentrique de 73 patients présentant une dermatomyosite associée à un cancer et suivis en moyenne 3,92 ans, à laquelle ont participé des experts de l’Institut de Myologie, montre que : 82,2% présentaient une forme classique de dermatomyosite, 8,2% une forme amyopathique et 9,6% une forme hypomyopathique ; 76,7% ont eu un … [Lire la suite]
NDUFA11, un possible auto-antigène dans la myosite à inclusions sporadique
Une étude internationale à laquelle ont participé le CHU de Nice et l’Hôpital de la Pitié-Salpêtrière : a évalué la réactivité IgG vis-à-vis d’un panel de 357 protéines chez un total de 874 personnes, dont 31 atteintes de myosite à inclusions sporadique ; les IgG anti-NDUFA11 (pour NADH dehydrogenase 1 α subcomplex 11) se sont avérées plus … [Lire la suite]
