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L’atteinte cardiaque droite dans la DMD est un facteur de mauvais pronostic
L’étude des fonctions respiratoire et systolique du ventricule droit à l’écho Doppler de 90 jeunes hommes atteints de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), d’un âge médian de 27,5 ans et une capacité vitale médiane à 10% de la théorique, montre : la présence d’une atteinte systolique du ventricule droit chez 46 d’entre eux (51%) ; la présence … [Lire la suite]
Des molécules sénolytiques améliorent le comportement des cellules souches musculaires dans la DM1
Dans la DM1, des cellules souches musculaires adoptent des caractéristiques de cellules sénescentes dont la sécrétion de facteurs associés à la sénescence (ou SASP pour senescence-associated secretory phenotype). Une équipe canadienne a montré que : le taux dans le sérum de certains SASP (dont l’interleukine 6) est corrélé à la faiblesse musculaire et aux limitations des … [Lire la suite]
La myasthénie infantile reste oculaire et évolue de façon favorable, en général
Une étude rétrospective menée chez 859 patients suivis par un hôpital de Shanghai pour une myasthénie auto-immune diagnostiquée avant l’âge de 14 ans retrouve : une forme oculaire dans 97,8% des cas, qui ne s’est généralisée que chez 14% des patients ; 21,7% de rémission complète stable, 15,3% de rémission pharmaceutique et une atteinte du statut … [Lire la suite]
Journée « Rencontre cliniciens chercheurs autour de l’atteinte cardiaque des MNM » le 19 octobre à l’institut
La journée « Rencontre cliniciens chercheurs autour de l’atteinte cardiaque des maladies neuromusculaires » se tiendra le 19 octobre dans l’auditorium de l’Institut. Organisée sous l’égide de Filnemus et du groupe coeur de l’AFM, elle a pour objectif de rassembler les acteurs du champ neuromusculaire autour de la thématique « Cœur-Muscle ». Les différentes présentations scientifiques et cliniques aborderont … [Lire la suite]
Le tofacitinib efficace sur les lésions cutanées de dermatomyosite, mais pas vraiment sur le muscle
Une équipe canadienne a mené une étude monocentrique chez 41 personnes atteintes de myosite réfractaire et traitées par tofacitinib après échec de quatre à cinq immunosuppresseurs : 23 avaient une dermatomyosite classique, 12 une forme amyopathique et 6 une polymyosite ; le tofacitinib a entrainé une amélioration cutanée significative sur les plans statistique et clinique dans … [Lire la suite]
MYOLOGY 2024 : les inscriptions et soumission des abstracts sont ouvertes
Le site internet de la 8ème édition du congrès international dédié à la science neuromusculaire MYOLOGY 2024, qui se tiendra à Paris du 22 au 25 avril 2024, est désormais ouvert. La soumission des abstracts est possible sur le site jusqu’au 30 novembre 2023. Les inscriptions sont également ouvertes au tarif « early bird » jusqu’au 31 décembre … [Lire la suite]
L’institut recrute un Apprenti Chargé de projets digitaux (H/F)
Situé à Paris au cœur du plus grand centre hospitalier européen, la Pitié-Salpêtrière, l’Institut de Myologie est né en 1996 sous l’impulsion d’une association de malades et parents de malades, l’AFM Téléthon. Son objectif : favoriser l’existence, la reconnaissance et l’essor de la myologie en tant que discipline clinique et scientifique à part entière. L’Institut … [Lire la suite]
Une grande série de patients atteints de myopathie liée au gène VCP étudiée en imagerie musculaire
Un consortium international de cliniciens coordonné par le centre neuromusculaire de Barcelone publie les résultats de l’analyse des images de résonance magnétique nucléaire (IRM) acquises chez des patients atteints de myopathie à VCP, une myopathie caractérisée par des corps d’inclusions et, de manière inconstante, à une maladie de Paget et/ou une démence fronto-temporale : les images … [Lire la suite]
Fête de la Science du 9 au 16 octobre
La fête de la Science se déroule cette année du 9 au 16 octobre en France métropolitaine. Créé en 1991, cet événement est organisé chaque année par le ministère chargé de l’Enseignement supérieur et de la Recherche pour permettre à chacun de découvrir le monde des sciences et de rencontrer les femmes et les hommes … [Lire la suite]
Une transplantation cardiaque réussie chez un enfant atteint de titinopathie congénitale
Des chercheurs suisses et anglais rapportent l’observation d’un adolescent âgé de 13 ans ayant dû subir une transplantation cardiaque à l’âge de 5 ans : celui-ci avait initialement présenté une hypotonie néonatale et des troubles respiratoires attribués à une myopathie congénitale non liée aux gènes MTM1 et RYR1, une cardiomyopathie restrictive sévère était apparue à partir … [Lire la suite]
