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Lundi 2 novembre : venez manger des crêpes pour démarrer le Téléthon de l’Institut !
Dès le 2 novembre, l’Institut lance son Téléthon et restera mobilisé jusqu’au 18 décembre pour collecter le maximum de dons pour le Téléthon 2015. Kinés, infirmières, stagiaires, médecins, étudiants, chercheurs et membres de la coordination ont organisé de nombreuses manifestations ouvertes à toutes et tous. Venez nombreux ! Crêpe-party : Lundi 2 novembre, … [Lire la suite]
DMD : la thérapie génique chez le jeune chien
La modification de l’enveloppe d’un vecteur viral pour apportant la microdystrophine chez le jeune chien est efficace et atténue la réponse immunitaire. La myopathie de Duchenne (DMD) est due à des mutations dans le gène codant la dystrophine. Une piste de thérapie génique consiste à introduire un gène codant une microdystrophine à l’aide d’un vecteur … [Lire la suite]
FSH : confirmation de l’efficacité du peignage moléculaire
La technique de diagnostic moléculaire par peignage moléculaire est plus sensible dans la FSH que de la technique standard de Southern Blot. La myopathie facio-scapulo-humérale de type 1 (FSH1) est liée à une contraction du nombre de répétitions d’une séquence D4Z4, située sur le chromosome 4. Cette région chromosomique est habituellement constituée de 11 à … [Lire la suite]
DMD : effets positifs des statines chez la souris mdx
Une étude met en évidence pour la première fois des effets bénéfiques des statines dans une souris modèle de myopathie de Duchenne. Les statines sont utilisées chez l’homme pour diminuer le taux de cholestérol dans le sang. Elles réduisent l’inflammation, le stress oxydatif et la fibrose dans les maladies ischémiques du muscle. Bien que ces … [Lire la suite]
LGMD1D : meilleure compréhension du rôle de DNAJB6
L’étude des deux formes de la protéine DNAJB6 montre que c’est la forme DNAJB6b qui, en désorganisant la structure des fibres musculaires, est responsable de la LGMD1D. La myopathie des ceintures de type 1D (LGMD1D) est due à des anomalies dans le gène DNAJB6 qui code la protéine chaperonne DNAJB6. Cette protéine existe sous 2 … [Lire la suite]
Thérapie cellulaire : 10 ans pour passer de la recherche fondamentale aux Premiers essais sur l’homme
C’est à l’occasion des 10 ans du laboratoire de recherche I-Stem, qu’une conférence de presse a réuni des scientifiques français de renommée internationale à Paris pour faire le bilan de 10 années de travaux pionniers menés sur les cellules souches et des avancées majeures obtenues en termes de thérapie cellulaire. Créé en 2005 par l’AFM-Téléthon … [Lire la suite]
DMD et Translarna™ : nouveaux résultats annoncés par PTC Therapeutics
Le Translarna™ évalué dans un essai de phase III en double aveugle dans la DMD ralentit modérément la progression de la maladie. Le laboratoire PTC Therapeutics a annoncé dans un communiqué de presse daté du 15 octobre les résultats de l’essai de phase III du Translarna™ (ataluren) qui s’est déroulé dans 18 pays dont la … [Lire la suite]
Jean-Emile Morel : un nouveau modèle pour la contraction musculaire
Molecular and Physiological Mechanisms of Muscle Contraction est un traité élaboré à partir du ré-examen minutieux des connaissances accumulées depuis un siècle dans tous les domaines touchant au muscle, au mécanisme de la contraction musculaire et de certaines maladies musculaires. Après une revue des diverses conceptions de ce phénomène physiologique, l’auteur décrit en détail un … [Lire la suite]
Entretien avec V. Mouly – Des lignées de cellules humaines immortalisées pour la recherche
L’équipe 3 du Centre de recherche en myologie (CRM) exerce, en plus de son activité de recherche, une activité de service pour la communauté scientifique internationale, une plateforme destinée à générer et partager des lignées de cellules humaines immortalisées. Vincent Mouly, son directeur, a commencé ses travaux sur l’immortalisation des cellules musculaires humaines en 1994. … [Lire la suite]
Dystrophies myotoniques : appel d’offres à projets stratégiques translationnels
Lancement d’un appel d’offres à projets stratégiques translationnels dans les dystrophies myotoniques L’AFM-Téléthon lance un appel d’offres à projets stratégiques translationnels dédié au développement de nouvelles thérapies pour les dystrophies myotoniques. L’ouverture de cet appel d’offres est prévue le 15 Octobre 2015. La date limite de dépôt des dossiers est fixée au 18 décembre 2015. … [Lire la suite]
