Blog Archives

6e journée du Centre de Référence des Maladies Neuromusculaires

La 6ème journée scientifique du Centre de Référence des Maladies Neuromusculaires GNMH aura lieu le Vendredi 1er Avril 2016 à l’Institut de Myologie (Paris). La 6ème journée scientifique du Centre de Référence des Maladies Neuromusculaires GNMH (Garches – Necker – Mondor – Hendaye) aura lieu le Vendredi 1er Avril 2016 à l’auditorium de l’Institut de … [Lire la suite]

SMA : démarrage de la phase en ouvert de l’olésoxime

Le premier patient français de la phase en ouvert de l’olésoxime, faisant suite aux essais de phase I et II/III, vient d’être inclus. L’olésoxime entre en phase en ouvert Comme prévu lors du rachat de Trophos par Roche, le laboratoire suisse poursuit le développement de l’olésoxime dans l’amyotrophie spinale. La première étape est lancée avec … [Lire la suite]

Séminaire de l’Institut – 21 Mars – Daniel Skuk, MD (Québec)

Transplantation de cellules myogéniques dans les muscles squelettiques: leçons à tirer de nos études chez l’Homme et le Primate non humain Lundi 21 Mars2016 – 12:00-13:00 Daniel Skuk, MD (Neurosciences Area Associate Researcher, Québec CHU Centre of Research) Host : Jean-Thomas Vilquin Auditorium de l’Institut de Myologie Hôpital de la Pitié-Salpêtrière Bâtiment Babinski entrée 82 … [Lire la suite]

SMA : résultats encourageants de l’essai de phase I du nusinersen

Mise en évidence de la bonne tolérance et de la sécurité du nusinersen (ou ISIS-SMNRx) d’une part et de l’injection par voie intrathécale d’autre part. Le nusinersen Le nusinersen, ou ISIS-SMNRx ou ISIS 396443, est un oligonucléotide antisens développé par le laboratoire Ionis Pharmaceuticals (anciennement Isis Pharmaceuticals) dans le but d’augmenter la production de protéine … [Lire la suite]

L’essai psyDM1 dans la maladie de Steinert

Une étude est en cours dans la forme infantile de la maladie de Steinert, pour mieux décrire l’atteinte cognitive et ses répercussions dans la vie quotidienne. Une atteinte cognitive précoce Dans la forme infantile de la maladie de Steinert, les premiers signes de la maladie se manifestent dans l’enfance : troubles des apprentissages et difficultés … [Lire la suite]

Canalopathies : une étude rétrospective sur l’effet de la mexilétine

Une étude rétrospective met en évidence l’efficacité à long terme de la mexilétine dans les canalopathies musculaires. La mexilétine est un agent bloquant du canal sodium qui diminue l’importance de la myotonie. Dans les canalopathies musculaires, l’efficacité de la mexilétine sur la myotonie a été démontrée à court-terme. En revanche, ses effets à long-terme sont … [Lire la suite]

DMD : CD49d, un nouveau marqueur biologique

Mise en évidence d’un nouveau marqueur de la sévérité de l’évolution de la myopathie de Duchenne. La myopathie de Duchenne (DMD) est due à une absence de dystrophine provoquant une dégénérescence des fibres musculaires, une inflammation chronique et une augmentation de la fibrose. Une étude réalisée dans le cadre d’une collaboration internationale impliquant des équipes … [Lire la suite]

Les cours du DIU de Myologie retransmis en direct sur l’île de la Réunion

A l’initiative de Bruno Eymard, l’Institut de Myologie s’est doté d’un système performant de captation et de retransmission en direct, offrant aux étudiants en myologie de la Réunion la possibilité de suivre les cours du DIU dispensés dans l’auditorium Babinski à l’Institut, en même temps que leurs collègues à Paris. Grâce au dispositif mis en … [Lire la suite]

Maladie neuromusculaire : le projet finlandais Myocap

Confirmation de l’intérêt des techniques de séquençage de nouvelle génération avec le projet Myocap. Le projet Myocap, mis en point par une équipe finlandaise et soutenu par l’AFM-Téléthon, a été développé dans le but de préciser le diagnostic moléculaire de personnes atteintes de myopathie dont la cause génétique n’est pas encore connue. Reposant sur des … [Lire la suite]

I-Motion, une plateforme unique destinée aux essais cliniques pour les enfants

Après une ouverture en juin 2015, l’institut I-Motion est officiellement inauguré ce 18 février. Cette plateforme d’essais cliniques pédiatriques dédiée aux maladies neuromusculaires a été créée par l’AFM-Téléthon, l’AP-HP, l’Institut de Myologie et l’UPMC (Université Pierre et Marie Curie). Situé à l’hôpital Trousseau à Paris, I-Motion mène 22 essais et études cliniques : des essais … [Lire la suite]