La prévention des atteintes cardiovasculaires est un enjeu majeur pour les malades neuromusculaires. Bien connu, cet enjeu reste cependant complexe à standardiser. Durant cette première matinée du congrès de l’AFM-Téléthon, Myology 2019, les chercheurs ont fait le point sur les dernières avancées dans ce domaine.
John Bourke du DMD Heart Protection Group (Newcastle-UK) a montré la difficulté d’évaluer le bénéfice éventuel d’un traitement préventif (inhibiteur de l’enzyme de conversion et bêta bloquant) de la dysfonction ventriculaire chez de jeunes garçons ayant une myopathie de Duchenne. Cependant, la survenue de l’atteinte cardiaque pourrait avoir été retardée par le jeune âge des enfants inclus dans l’essai (entre 5 et 12 ans) et par leur prise de corticostéroïdes. D’où l’absence d’effet visible durant le temps de l’essai, à savoir trois années. De fait, selon le médecin, pour trancher sur un bénéfice ou non, il faudra attendre au moins deux ans de plus et le résultat du suivi des malades qui ont décidé de continuer le traitement après la fin de l’essai.
Karim Whabi, médecin chercheur de l’Institut de Myologie (Unité clinique de pathologie neuromusculaire) a, quant à lui, souligné le risque accru d’embolie pulmonaire dans la dystrophie myotonique de Steinert (DM1) qui serait une manifestation de la DM1 et pas seulement la conséquence d’une autre atteinte comme la perte de la marche par exemple. Cette découverte doit pouvoir permettre de prévenir ce facteur de risque.
Enfin, Antoine Muchir, également chercheur à l’Institut de Myologie (Équipe Voies de signalisation & muscles striés) a souligné le rôle des protéines ERK 1/2 dans les cardiomyopathies dilatées liées à des mutations du gène de la lamine A, des protéines qui pourraient être des cibles thérapeutiques potentielles.
Myology 2019 : John Bourke et la prévention des atteintes cardiovasculaires
Myology 2019 | Karim Whabi et les atteintes cardiaques
