Un nouveau modèle de rat de myopathie de Becker, présentant une délétion des exons 45-47 du gène Dmd, a été développé par une équipe française comprenant des chercheuses du Centre de Recherche en Myologie de l’institut :
- Ce rat modèle présente une altération modérée de sa locomotion et de son diaphragme, associée à une cardiomyopathie progressive.
- L’histologie montre une désorganisation du disque intercalaire altérant la cohésion du syncytium cardiaque, qui se manifeste par des anomalies électrocardiographiques.
Ce modèle préclinique offre ainsi une opportunité d’étudier le rôle de la dystrophine dans la communication intercellulaire en particulier au niveau cardiaque.
