Une revue de la littérature des 275 transplantations cardiaques réalisées dans les dystrophies musculaires jusqu’en juillet 2023 objective que :
- ces interventions ont concerné 116 patients atteints de myopathie de Becker (DMB) et 102 de laminopathie, mais aussi 17 patients atteints de myopathies des ceintures (LGMD), 12 de dystrophie myotonique de Steinert (DM1), 11 de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), 7 de desminopathie et 3 femmes transmettrices de dystrophinopathies,
- le rythme des greffes s’est accéléré au fil des décennies avec 2 transplantations cardiaques seulement décrites dans la DMB avant 1990, 8 dans la DMB et 3 dans les dystrophies musculaires d’Emery-Dreifuss (DMED) entre 1990 et 2000, puis 25 dans la DMB et 22 dans les laminopathies entre 2000 et 2010, pour atteindre 81 dans la DMB et 73 dans les laminopathies dans la décennie suivante, jusqu’en 2023,
- les évolutions opératoire et postopératoire ne présentent pas un taux de complications supérieur à celui des autres patients transplantés cardiaques,
- le traitement immunosuppresseur antirejet doit être finement ajusté afin de ne pas provoquer de myopathie secondaire et/ou de rhabdomyolyse avec la ciclosporine,
- la rééducation avant et après l’intervention doit être renforcée afin de minimiser le risque d’infection ou de défaillance respiratoire.
Et l’auteur de conclure qu’il est temps de surmonter les dernières réticences à la transplantation cardiaque en cas de dystrophie musculaire lentement évolutive, en lien avec une durée de vie présumée raccourcie, ce d’autant que cette intervention est propre à améliorer le pronostic fonctionnel et vital.
Voir aussi « Greffe du cœur dans les dystrophies musculaires : les résistances se lèvent petit à petit »
