Pour pallier les disparités qui existent entre les différents centres spécialisés du Royaume-Uni, un groupe d’experts neuromusculaires composé de pneumologues, de neurologues, de kinésithérapeutes et de représentants de patients, a élaboré des recommandations de bonnes pratiques pour la prise en charge respiratoire de routine et d’urgence des personnes atteintes de myopathie de Duchenne (DMD). Les recommandations ont été approuvées par la British Thoracic Society et mettent en avant plusieurs actions clés :
- une évaluation respiratoire dès l’âge de 6 ans avec spirométrie en position assise et couchée,
- des évaluations régulières de la toux et de la déglutition ;
- la mise en place d’une ventilation non invasive dès que la capacité vitale forcée (CVF) est inférieure à 50% ;
- le traitement précoce des infections respiratoires par kinésithérapie respiratoire et antibiotiques,
- la mise en place d’un plan d’action en cas d’urgence respiratoire ;
- un accès facilité à une ventilation assistée d’urgence et une prise en charge en soins intensifs.
Development of respiratory care guidelines for Duchenne muscular dystrophy in the UK: key recommendations for clinical practice AM. Childs, C. Turner, R. Astin et al. Thorax. 2023 Dec 20 : thorax-2023-220811.
Voir aussi « Myopathie de Duchenne : des recommandations pour la prise en charge respiratoire élaborées au Royaume-Uni »
