L’imagerie musculaire quantitative pourrait être utile dans l’évaluation de l’impact du nusinersen dans la SMA

Des chercheurs néerlandais ont testé l’imagerie musculaire par résonance magnétique (IRM) comme possible outil de mesure de l’efficacité du traitement de l’amyotrophie spinale proximale liée à SMN1 (SMA) par nusinersen (Spinraza) :

  • huit enfants âgés de 9 ans en moyenne et traités ont participé à l’étude,
  • dont quatre avec une SMA de type 2 et quatre avec une SMA de type 3,
  • trois techniques complémentaires d’IRM ont été utilisées (Dixon, cartographie de T2 et imagerie par tenseur de diffusion) sur des images acquises pendant un an d’observation,
  • sur cette période, la microstructure du muscle semble s’être améliorée, en tout cas au niveau des cuisses, mais les auteurs notent que la progression de la masse graisseuse persiste dans les autres muscles.

Bien qu’il s’agisse d’une étude sur un petit groupe de patients traités, cette approche s’avère prometteuse.

 

Monitoring Nusinersen Treatment Effects in Children with Spinal Muscular Atrophy with Quantitative Muscle MRI. Otto LAM, Froeling M, van Eijk RPA et al. J Neuromuscul Dis. 2024.