Une équipe nord-américaine a caractérisé le phénotype hépatique d’un poisson-zèbre modèle de myopathie myotubulaire.
- L’anomalie perte de fonction de mtm1 entraine une altération du flux biliaire, des anomalies structurelles des canalicules biliaires avec un trafic endosomal des transporteurs biliaires inadéquat.
- Une réexpression hépatocytaire de la myotubularine 1 est suffisante pour restaurer au moins en partie ces anomalies.
- Deux inhibiteurs de la dynamine 2, le dynasore et le dyngo-4a, rétablissent partiellement le flux biliaire et la position des transporteurs biliaires à la membrane des canalicules biliaires.
