Avec l’arrivée de thérapies innovantes dans l’amyotrophie spinale proximale liée à SMN1 (SMA), la question des troubles bulbaires prend de plus en plus d’importance. Un consortium international de spécialistes a établi des recommandations pour évaluer ces déficiences de manière standardisée :
- 21 orthophonistes, 11 kinésithérapeutes, cinq neurologues, quatre ergothérapeutes et un dentiste ont d’abord fait l’inventaire des outils existants et ont ensuite fait des choix en utilisant la méthodologie de type Delphi.
- L’accent a été mis sur la faisabilité des investigations, leur caractère universel et leur capacité à évaluer les patients atteints de SMA de tous âges et de tous types,
Ce travail constitue une première étape dans la construction d’une échelle composite permettant d’évaluer la fonction bulbaire dans cette population de patients.
