La myosite nécrosante auto-immune (MNAI) est une entité récemment décrite en rapport avec l’effet délétère d’auto-anticorps dirigés contre une enzyme, la HMG CoA-réductase, le plus souvent dans un contexte d’exposition prolongée aux statines. Des chercheurs israéliens rapportent l’observation, à ce stade unique, d’une famille d’origine bédouine chez qui :
- une mutation homozygote du gène codant la HMGCoA reductase a entrainé un tableau de dystrophie musculaire des ceintures d’apparition tardive et d’évolution rapidement progressive.
- les mêmes chercheurs ont synthétisé et purifié le métabolite de la réductase HMG-CoA, la mévalonolactone, et ont pu démontrer son efficacité clinique, tant dans cette famille que dans le modèle murin de la MNAI.
Ces travaux très originaux sont porteurs d’espoir thérapeutique pour les MNAI.
