Deux équipes ont évalué les troubles cognitifs et comportementaux des personnes atteintes de dystrophie musculaire de Becker (DMB) chez les adultes d’une part et chez les enfants de 5 à 18 ans d’autre part.
La première étude d’histoire naturelle parue en juin 2022 et réalisée sur quatre ans a concerné 28 adultes atteints de DMB.
- Le score moyen de QI est inférieur à celui de la population générale, mais très variable (70 à 115). Seule la vitesse de traitement de l’information et la mémoire du travail ont été significativement affectées.
- D’autres tests cognitifs évaluant le temps de réaction à des stimuli auditifs et visuels, les fonctions exécutives et la mémoire verbale montrent que seule cette dernière est légèrement affectée.
- Les problèmes les plus fréquents chez les participants sont les symptômes dépressifs (18.5%), les problèmes sociaux relationnels (29.6%) ; les troubles du sommeil (33.3%), une mémoire du travail affectée (48.8%) … Ces problèmes sont attribués à des facteurs environnementaux, notamment le harcèlement à l’école ou le stress au travail.
- Les troubles cognitifs et comportementaux observés ne semblent pas affecter le parcours académique des participants : 92.9% d’entre eux ont fait des études à un niveau intermédiaire ou supérieur. Ils sont 53.6% à avoir un haut niveau d’étude, malgré près 2 fois plus de redoublements que dans la population générale.
- Tous ces éléments et la variabilité observée ne permettent pas de dresser un profil comportemental propre à la DMB. Les troubles observés constituent potentiellement un obstacle durant l’enfance et l’adolescence, mais que les patients apprennent à gérer au quotidien.
- Enfin, aucune corrélation n’a pu être démontrée entre la sévérité des atteintes motrices avec les troubles cognitifs observés.
Une autre étude publiée en juillet 2022 apporte plus de données sur les troubles cognitifs chez 22 jeunes âgés entre 5 et 18 ans :
- Les résultats sont similaires à ceux obtenus chez les adultes, la plupart des participants (59.5%) ayant un QI qui se situe dans ou au-dessus des moyennes de la population générale.
- Les participants ont enregistré les scores les plus bas dans les taches qui impliquent la mémoire du travail et la vitesse de traitement de l’information.
- Les auteurs ont examiné la corrélation entre la sévérité des atteintes cognitives et les sites des mutations sur le gène de la dystrophie (en amont ou en aval des exons 31 et 44) et aucune différence n’a été constatée.
Voir aussi : « Myopathie de Becker : quelle réalité pour les troubles cognitifs et du comportement ?«
