Afin de réduire les disparités régionales en termes de soins cardiologiques des garçons et des femmes transmettrices présentant une dystrophinopathie, un groupe de travail (cardiologues adultes et enfants, médecins et infirmières spécialistes des maladies neuromusculaires, représentants de patients), a publié des recommandations de suivi et de soins préventifs à mettre en œuvre dès le diagnostic et curatifs une fois l’insuffisance cardiaque décelée. Ce consensus s’applique aussi bien aux enfants et aux adultes atteints de myopathie de Duchenne qu’aux femmes transmettrices, symptomatiques ou non (dont on estime que 7 à 17% sont à risque de développer une cardiomyopathie).
- Un diagramme décrit la démarche de surveillance (ECG, échocardiographie, IRM cardiaque réguliers) et de traitements de la dysfonction du ventricule gauche aussi bien avant l’apparition d’une anomalie (surveillance tous les deux ans, inhibiteurs de l’enzyme de conversation (IEC) à partir de l’âge de 10 ans…) qu’en présence d’altérations (surveillance annuelle, IEC ou antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II, béta-bloquants/ivabradine, minéralocorticoïdes…).
- Les options thérapeutiques des dystrophinopathies cardiaques (cardiopathies liées au gène DMD) avancées sont également détaillées en fonction de la gravité et de la typologie de la cardiomyopathie.
Voir aussi « DMD : suivre et traiter aussi le cœur des femmes »
