Les obstacles à la transplantation cardiaque dans le syndrome MELAS restent nombreux

Le syndrome MELAS associe une encéphalomyopathie d’origine mitochondriale, une élévation de l’acide lactique et la survenue de pseudo-accidents vasculaires cérébraux. Des atteintes de la fonction cardiaque et de la fonction rénale sont également fréquemment rapportées. Des chercheurs italiens ont étudié rétrospectivement le statut cardiaque de 23 patients atteints de MELAS diagnostiqués en 1998 et 2021 :

  • tous avaient été référés en cardiologie pour évaluation d’une cardiomyopathie d’abord hypertrophique puis dilatée.
  • la moitié d’entre eux étaient candidats à une transplantation cardiaque mais aucun n’a pu en bénéficier à ce jour.
  • la rapidité de l’évolution de cette maladie et l’existence de comorbidités, notamment au niveau rénal, restent des freins majeurs à cette indication.

Le traitement de la cardiomyopathie dans le syndrome MELAS reste donc à ce jour purement palliatif et mal codifié.

 

Impediments to Heart Transplantation in Adults With MELASMT-TL1:m.3243A>G Cardiomyopathy. Di Toro A, Urtis M, Narula N et al. J Am Coll Cardiol. 2022 Oct 11;80(15):1431-1443.