- Des chercheurs de l’Université de Montpellier, soutenus par l’AFM-Téléthon, ont montré que l’atteinte des cellules musculaires dans la dystrophie musculaire oculopharyngée (DMOP) passerait par une suractivation du protéasome entrainant une dégradation des protéines musculaires, plutôt que par l’accumulation de protéines PABPN1 mutées.
- Ils ont ensuite apporté la preuve de concept sur des larves de drosophiles que les inhibiteurs du protéasome, tel que le MG132, peuvent améliorer l’atteinte musculaire dans des modèles de DMOP.
- Ces médicaments, utilisés comme anti-cancéreux, offrent un nouvel espoir pour le traitement futur de la DMOP.
Voir aussi « DMOP : une nouvelle piste thérapeutique »
