Une échelle fonctionnelle pour évaluer l’atteinte des muscles du visage dans la FSH

L’atteinte des muscles du visage fait partie de la description classique de la myopathie facio-scapulo-humérale (FSH), notamment le déficit des orbiculaires des lèvres et des yeux. Des chercheurs néerlandais ont mis au point une nouvelle échelle afin d’en apprécier l’importance et le retentissement fonctionnel :

  • un travail préparatoire avec les patients eux-mêmes concernant leur vécu de la maladie dans cette région du corps a permis de mettre au point et d’améliorer l’échelle,
  • une nouvelle approche dérivée de la méthode Rasch a été utilisée et a permis un important gain de temps pour l’analyse,
  • le score fonctionnel ainsi mesuré pourrait être utilisé dans le cadre du suivi médical ou d’essais cliniques.

 

Development and validation of the patient-reported « Facial Function Scale » for facioscapulohumeral muscular dystrophy. Mul K, Wijayanto F, Loonen TGJ et al. Disabil Rehabil. 2022 May 16:1-6.