Le syndrome de Kennedy ou amyotrophie bulbo-spinale touche essentiellement une population adulte. Des cliniciens de Corée du Sud ont rassemblé les données cliniques et génétiques de 157 patients atteints de cette affection neuromusculaire transmise selon un mode récessif lié au chromosome X :
- avec un âge médian de 56,9 ans, leur cohorte est essentiellement constituée d’adultes (33-83 ans) ;
- un tremblement fin des doigts est très souvent le premier symptôme suivi progressivement par les autres signes cardinaux de la maladie (gynécomastie, fasciculations péri-orales, crampes et fatigabilité) ;
- en dehors du syndrome neurogène commun à tous, les données électromyographiques étaient assez disparates selon les patients, notamment au niveau sensitif.
Cette étude qui s’apparente à une histoire naturelle de la maladie pourrait servir de base à de futurs essais thérapeutiques.
