Le syndrome de Lambert-Eaton est un syndrome myasthénique présynaptique ultra-rare d’origine auto-immune. Un registre européen a été établi grâce au concours de l’industrie pharmaceutique et a permis de recenser 96 patients suivis dans 30 centres cliniques :
- les trois-quarts d’entre eux bénéficiaient d’un traitement spécifique sous la forme de 3-4-DAP (3-4 didydro-aminopyridine) ou d’un de ses dérivés, le 3-4 DAPP,
- un quart avait en complément un traitement adjuvant (azathioprine, corticoïdes, pyridostigmine et/ou immunoglobulines),
- 30 participants du registre présentaient une ataxie cérébelleuse de signification incertaine,
- la grande majorité des patients sont restés stables avec le temps.
Le registre apporte des renseignements sur l’histoire naturelle du syndrome et sur la tolérance, jugée très bonne dans l’ensemble, des thérapies telle la 3-4-DAP.
