Des spécialistes internationaux de pathologie neuromusculaire associés à des cardiologues ont établi des recommandations pratiques devant les troubles du rythme rencontrés dans les maladies telles que la dystrophie musculaire de Duchenne et de Becker, les myopathies des ceintures (LGMD), les nucléopathies (type Emery-Dreifuss), les dystrophies myotoniques (DM1 ou DM2), la myopathie facio-scapulo-humérale et deux maladies mitochondriales :
- les conclusions du document sont le fruit d’une analyse de la littérature sur le sujet, mais aussi des échanges sur les pratiques et expertise des spécialistes du domaine ;
- elles ont ensuite été entérinées par les sociétés savantes respectives ;
- les auteurs insistent sur la nécessité d’une décision partagée entre le clinicien référent, le patient et sa famille, surtout quand il s’agit d’interventions thérapeutiques invasives,
- et sur la fréquente dissociation entre symptômes moteurs et symptômes cardiaques d’où la nécessité d’une surveillance rythmique systématique, à intervalles réguliers.
