Près du tiers des patients BMD présente des troubles cognitifs ou neuropsychiatriques

Une équipe italienne a réalisé une revue de la littérature parue après 1995 sur les troubles cognitifs, comportementaux et psychosociaux des personnes atteintes de dystrophie musculaire de Becker (BMD). La méta-analyse a porté sur 11 publications dont cinq étaient centrées sur les atteintes du système nerveux central dans la BMD et cinq, des études multicentriques ou issues de registres.

  • Sur l’ensemble des études, la distribution des valeurs du quotient intellectuel (QI) était large, suggérant une grande variabilité, et sans corrélation avec la gravité de la maladie. Le QI était inférieur à 70 dans 7 à 23% des cas selon les études.
  • Les deux études qui ont analysé l’atteinte sélective du QI chez 56 patients montrent que le QI verbal tend à être supérieur au QI de performance, sans qu’il y ait de différence significative entre les deux.
  • La seule étude à avoir réalisé des bilans neuropsychologiques détaillés chez 23 personnes atteintes de BMD, âgées de 6 à 43 ans, met en évidence une mémoire à long terme mieux préservée que la mémoire de travail et de plus faibles capacités d’intégration visuo-motrice.
  • Dans quatre études, les troubles de l’attention/hyperactivité représentent 32 à 36% des 126 cas au total.
  • Deux études (n=81) font état de difficultés d‘apprentissage dans un tiers des cas.
  • Des difficultés émotionnelles (une tendance dépressive le plus souvent) sont par ailleurs retrouvées chez 28 à 38,6% des cas dans six études.
  • Sur les 121 personnes âgées de plus de 20 ans qui ont répondu par auto-questionnaire à une étude japonaise en 2018, 45,6 % rapportaient avoir été harcelés quand ils étaient étudiants et 73% avaient des difficultés sur leur lieu de travail.

 

Cognitive profile and neuropsychiatric disorders in Becker muscular dystrophy: A systematic review of literature. Ferrero A, Rossi M. Neurosci Biobehav Rev. 2022 Mar 31;137:104648.