Dans une cohorte de 92 personnes atteintes de FSHD1 (n=88) ou de FSHD2 (n=4), le nombre de participants présentant un syndrome restrictif est passé de 41 à 48 en cinq ans.
- La capacité vitale (CV) moyenne a diminué de 79% à 76,7%, avec des variations individuelles allant d’une diminution de 33,5% à une augmentation 23,6%.
- Le coefficient de Tiffeneau est passé de 86,3% à 89,7% en cinq ans avec des variations allant d’une diminution de 29% à une augmentation de 40,6%.
- Soixante-dix-sept participants (83,6%) ont présenté une CV stable au cours des cinq ans, onze un déclin de la CV supérieur à 10% et quatre un déclin supérieur à 20%, sans différence significative de l’évaluation initiale de leur fonction respiratoire.
- Les 15 participants du sous-groupe évolutif (16,3%) étaient plus âgés (56,3 ± 13,2 ans versus 46,8 ± 15,3 ans), malades depuis plus longtemps (33,7 ± 16,9 ans vs 18,9 ± 15,8 ans) et avaient une atteinte musculaire initiale plus sévère que les autres participants.
Voir aussi « FSH : une atteinte respiratoire stable dans 80% des cas »
