Un cas de myopathie auto-immune nécrosante avec des lésions cutanées inflammatoires

La myopathie nécrosante auto-immune (MNAI) est due à un dérèglement du système immunitaire. La composante inflammatoire est généralement très discrète, à la différence des autres myosites d’origine auto-immune. Elle est en grande majorité associée à la présence d’auto-anticorps dirigés contre les protéines SRP et/ou HMG-CoARéductase (HMGCR).

Une observation brésilienne fait état de l’association d’une MNAI avec des signes cutanés à type d’érythème chez une jeune fille âgée de 8 ans :

  • la biopsie musculaire montrait un aspect de nécrose et une augmentation du marquage HLA de classe I ;
  • la biopsie de peau montrait des lésions inflammatoires périvasculaires ;
  • les anticorps anti-SRP et anti-HMGCR étaient négatifs tandis que les CPK étaient très élevées.

 

Immune-Mediated Necrotizing Myositis Presenting with Cutaneous Lesions. Souza BCE, Fasciani IA, Swiczar BCC et al. Indian J Dermatol. 2021 Jul-Aug;66(4):447.