La myopathie nécrosante auto-immune (MNAI) est due à un dérèglement du système immunitaire. La composante inflammatoire est généralement très discrète, à la différence des autres myosites d’origine auto-immune. Elle est en grande majorité associée à la présence d’auto-anticorps dirigés contre les protéines SRP et/ou HMG-CoARéductase (HMGCR).
Une observation brésilienne fait état de l’association d’une MNAI avec des signes cutanés à type d’érythème chez une jeune fille âgée de 8 ans :
- la biopsie musculaire montrait un aspect de nécrose et une augmentation du marquage HLA de classe I ;
- la biopsie de peau montrait des lésions inflammatoires périvasculaires ;
- les anticorps anti-SRP et anti-HMGCR étaient négatifs tandis que les CPK étaient très élevées.
