Un nombre important de patients neuromusculaires avec atteinte respiratoire sévère sont ventilés de manière invasive, le plus souvent au moyen d’une trachéostomie. Une étude internationale a compilé les données issues de 19 centres proposant un mode de ventilation alternatif reposant sur l’utilisation en continu d’une ventilation non invasive couplée à des manœuvres d’insufflation-exsufflation :
- les données, recueillies en direct auprès des centres ou par le biais de leurs publications, concernaient seulement des patients atteints de sclérose latérale amyotrophique (SLA), de myopathie de Duchenne ou d’amyotrophie spinale de type 1 (SMA1) ;
- cette technique alternative est fiable et tout à fait réalisable, y compris chez les patients âgés atteints de SMA1 ;
- elle trouve ses limites dans les atteintes du premier motoneurone, en l’occurrence dans la SLA.
