Une équipe allemande publie les résultats du suivi à long terme de deux enfants atteints de myopathie nécrosante auto-immune, et souligne :
- les difficultés de ce diagnostic dans l’enfance en raison de sa grande rareté, d’un tableau peu spécifique (chez les deux enfants une atteinte des ceintures avec forte augmentation de la CKémie et distribution anormale de l’α-dystroglycane dans les cellules musculaires), d’une absence d’inflammation majeure à la biopsie musculaire et du fait que les autoanticorps anti-HMGCR, spécifiques de la myopathie nécrosante auto-immune avec les anti-SRP, ne sont pas toujours détectables en routine ;
- la complexité du traitement, les signes biologiques et à l’IRM d’une myosite active n’étant pas toujours simultanés de l’échappement clinique au traitement ; dans les deux cas publiés, une réduction permanente de la force et une atrophie musculaire sont apparues en dépit d’une corticothérapie associée à du méthotrexate, puis de l’association rituximab – méthotrexate – immunoglobulines en intraveineux.
Voir aussi « Myopathie nécrosante auto-immune : chez l’enfant aussi »
