Dans la myopathie de Duchenne, la fibrose observée tant dans le muscle squelettique que dans le myocarde, est l’aboutissement, le plus souvent irréversible, d’un processus de dégénérescence de la fibre musculaire.
Des chercheurs américains ont mis au point un anticorps monoclonal dirigé contre la protéine LTBP4 laquelle interagit avec le facteur de croissance TGFb. Cet anticorps a permis d’obtenir :
- in vitro, une stabilisation des lésions de la membrane de fibres musculaires isolées ;
- une diminution, chez la souris mdx, de la perte de force musculaire observée dans des conditions d’exercice excentrique ;
- une diminution significative de la fibrose, y compris au niveau du muscle diaphragmatique.
