La dystrophie musculaire oculopharyngée (ou DMOP) est une myopathie relativement rare transmise selon un mode autosomique dominant. Elle se traduit par l’installation progressive, en règle générale à partir de l’âge de cinquante ans, d’une ptose progressive et bilatérale des paupières, de troubles de la déglutition et, très souvent, d’un déficit musculaire de la ceinture pelvienne. L’évolution des symptômes est lente mais variable d’un individu à l’autre.
Dans un article publié en août 2021, des chercheurs néerlandais se sont intéressés à l’histoire naturelle de la maladie en prélude à d’éventuels essais thérapeutiques. Des mesures de force musculaire, des tests fonctionnels et un questionnaire de qualité de vie (la SF-36) ont été utilisés dans un échantillon représentatif de 43 personnes atteintes de DMOP et vivant aux Pays-Bas. La durée de l’observation, s’étalant sur 20 mois, a été suffisamment longue pour mettre en évidence une détérioration significative de certains groupes musculaires, notamment le deltoïde, le quadriceps, l’ilio-psoas et le muscle lingual. Le test de dix marches d’escalier et le score D1 de la MFM ont également évolué défavorablement, tout comme la SF-36. Les auteurs soulignent l’intérêt de l’étude des paramètres dynamométriques dans le cadre de futurs essais cliniques.
