Un nombre important de maladies neuromusculaires, au premier rang desquelles l’amyotrophie spinale infantile, la myopathie de Duchenne et certaines myopathies congénitales, s’accompagnent de troubles respiratoires de type restrictif. Ces derniers mettent les enfants qui en souffrent à risque de développer une hypoventilation, et le cas échéant des déformations thoraciques. La ventilation non invasive (VNI) s’est imposée au fil des années comme une solution efficace, et relativement facile à mettre en œuvre, pour y remédier.
L’équipe du CHU Necker-Enfants Malades, spécialisée dans cette intervention thérapeutique et soutenue par l’AFM-Téléthon, passe en revue à la fois les modalités techniques de la VNI, ses indications et ses limites. Outre la VNI « classique » délivrée par un ventilateur à l’aide de différentes sortes d’interface (masque nasal, naso-facial ou facial, pièce buccale), un chapitre est consacré aux relaxateurs de pression permettant de réaliser de manière passive des mouvements d’insufflation-exsufflation au niveau thoracique. Les auteurs insistent sur la personnalisation nécessaire de ces techniques pour en obtenir un bénéfice maximal. Reste que les indications de VNI ne font pas encore tout à fait l’objet d’un consensus. Le suivi des patients appareillés, idéalement dans un centre expert pluridisciplinaire, doit être régulier et porter autant sur les paramètres ventilatoires et biologiques que sur le bien-être de la personne et donc sur sa qualité de vie.
