La dystrophie musculaire de Becker (BMD) est due à un déficit partiel en dystrophine. Environ 40 % des adultes atteints de DMB présentent une cardiomyopathie dilatée, dont 15 % des moins de 20 ans et 55 % des plus de 40 ans. Les recommandations cardiologiques internationales recommandent de prescrire les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (IEC) dès que la fraction d’éjection ventriculaire gauche (FEVG) devient inférieure à 40%.
Une étude française rétrospective mise en place par Karim Wahbi, professeur de cardiologie à l’hôpital Cochin et à l’Institut de Myologie (Paris), portant sur une cohorte d’adultes atteints de BMD vient de démontrer l’intérêt d’utiliser les IEC bien avant cette valeur seuil.
Un traitement plus précoce à base d’IEC améliore le statut cardiaque
Le Registre BMD-Cœur recense 183 personnes atteintes de BMD suivies dans 4 centres parisiens (Hôpital Cochin, Institut de Myologie, Hôpital Pitié-Salpêtrière à Paris et Hôpital Raymond Poincaré à Garches).
L’étude concerne 85 personnes atteintes de BMD recensées dans ce registre, âgées de plus de 18 ans, et dont la FEVG était comprise entre 40 et 49% au début du suivi :
- 34 d’entre elles (groupe 1) ont reçu un traitement par IEC dès que la FEVG a diminué à 40% ;
- pour les 51 autres (groupe 2), le traitement a été initié plus tôt, pour une FEVG inférieure à 50 %.
Les données de suivi clinique montrent que 3,9 % des patients traités plus tôt ont été hospitalisés pour insuffisance cardiaque alors qu’ils sont trois fois plus nombreux dans le groupe traité plus tard (11,8% contre 3,9%).
De même, la FEVG chute beaucoup plus fréquemment et plus vite sous le seuil de 35 % dans le groupe traité tardivement que dans le groupe traité plus tôt, avec un écart de trois ans en moyenne.
Ces résultats indiquent que la mise en route plus précoce d’un traitement par inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine chez les patients atteints de dystrophie musculaire de Becker préserve mieux le cœur.
