Dans la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), l’atteinte cardiaque aboutit à une insuffisance cardiaque. Des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (IEC) sont prescrits en routine vers l’âge de 10 ans en prévention. Une étude rétrospective française initiée par le Pr. Karim Wahbi professeur de cardiologie à l’hôpital Cochin et à l’Institut de Myologie (Paris) et qui porte sur une cohorte de garçons atteints de DMD et présentant une fonction ventriculaire gauche normale, vient de démontrer l’efficacité des IEC sur l’augmentation de la durée de vie et la réduction du taux d’hospitalisation.
Les IEC diminuent le risque de décès et d’hospitalisation
Cette étude a porté sur les données de 576 patients atteints de DMD, âgés de 8 à 13 ans, inclus dans le Registre français multicentrique DMD-Cœur et dont le diagnostic a été posé entre janvier 1986 et octobre 2018. Huit consultations neuromusculaires en France (Lille, Marseille, Montpellier, Garches, Trousseau, Necker, Cochin et la Pitié Salpêtrière à Paris) y participent.
Parmi les patients suivis, 390 étaient traités précocement au long cours avec des IEC et 186 ne l’étaient pas.
- L’analyse des données selon le modèle de Cox permet de prendre en compte la variabilité des situations des patients (temps de traitement par IEC, âge, fonction cardiaque…) pour analyser les données de survie. Elle montre que le risque de décès diminue de 2,5 fois chez les patients sous IEC : l’étude recense 53 décès parmi 390 patients traités contre 60 parmi 186 enfants non traités.
- Un autre type d’analyse a été faite pour relier des données d’âge, les données biologiques, cliniques et de prise en charge des patients (ventilés, non ventilés, ayant eu une arthrodèse ou non…), les événements médicaux (hospitalisation, décès…), avec le fait d’avoir reçu ou non des IEC et pendant combien de temps. Elle confirme que le traitement préventif avec des IEC réduit le risque de décès et d’hospitalisation pour insuffisance cardiaque. En revanche, ce traitement ne diminue pas ce risque d’hospitalisation pour insuffisance respiratoire aiguë.
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